Анастасия Егорова – Основы нейропсихологии. Лекции и практические кейсы (страница 4)
Нарушения слухового и тактильного гнозиса
Слуховая система человека представляет собой комплекс нервных образований, воспринимающих и анализирующих звуковые стимулы, определяющих локализацию и удаленность их источника, что обеспечивает слуховую пространственную ориентировку.
Данный анализатор, подобно другим, имеет иерархическое строение.
К основным уровням его организации относятся:
– рецепторный аппарат (кортиев орган);
– слуховой нерв (VIII пара); ядра продолговатого мозга; мозжечок;
– структуры среднего мозга (нижние холмики четверохолмия);
– медиальное коленчатое тело;
– слуховая лучистость;
– первичная кора (41-е поле височной доли по Бродману).
Значительное количество звеньев отличает слуховую систему от зрительной и тактильной, определяя специфику ее работы. Слуховая система филогенетически древняя, первоначально сформировавшись как аппарат анализа вестибулярных раздражений. Ее работа основана на трансформации механических колебаний в нервный импульс. Диапазон максимальной чувствительности (1000—3000 Гц) соответствует основным частотам речевого общения.
Важными физическими параметрами звука являются интенсивность (субъективно – громкость), длительность и спектральный состав, определяющий тембр.
Помимо анализа физических качеств стимула, слуховая система обеспечивает ориентацию в пространстве, определяя локализацию источника по координатам: лево-право, верх-низ, угол отклонения от средней линии, дистанция. Этот вклад особенно значим у лиц с нарушениями зрения.
Внутри слуховой системы выделяют две подсистемы: неречевой слух (анализ музыкальных тонов и шумов) и речевой слух (анализ звуков речи). Они имеют общие подкорковые механизмы, но различную корковую организацию.
Речевой слух неоднороден и включает фонематический компонент (различение смыслоразличительных звуков) и интонационно-просодический компонент, имеющий общие черты с музыкальным слухом. Поражение вторичных корковых полей слуховой системы (42-е, 22-е) правого полушария у правшей ведет к акустической агнозии – нарушению понимания значения бытовых звуков и шумов при сохранности элементарного слуха. Грубые формы наблюдаются при обширных правосторонних или двусторонних височных поражениях. Поражения височных долей могут вызывать дефекты слуховой памяти, проявляющиеся в трудностях запоминания и различения звуковых последовательностей.
Аритмия – нарушение оценки и воспроизведения ритмических структур – также возникает при височной патологии.
Амузия – утрата способности узнавать и воспроизводить мелодии, часто сопровождающаяся потерей музыкальной грамоты и неприятными субъективными ощущениями, – преимущественно связана с поражением правой височной области. Симптомом правостороннего поражения является также нарушение восприятия и воспроизведения интонационной стороны речи (просодии), что может затрагивать и пение.
Расстройства кожно-кинестетического анализатора.
Кожно-кинестетическая (общая) чувствительность филогенетически древняя и жизненно важная. Она объединяет несколько видов чувствительности: кожную (тактильную, температурную, болевую) и проприоцептивную (от мышц, сухожилий, суставов). Каждому виду соответствуют специфические рецепторы (например, тельца Мейснера, Руффини, колбы Краузе, свободные нервные окончания).
Проприоцепция обеспечивается мышечными веретенами, сухожильными органами Гольджи, Паччиниевыми тельцами. Афферентные импульсы проводятся по волокнам типов А, В, С, различающимся по степени миелинизации, диаметру и скорости проведения. Волокна типа А проводят тактильные и кинестетические сигналы, типы В и С – преимущественно температурные и болевые.
Пути тактильной и глубокой чувствительности (пучки Голля и Бурдаха) проходят в задних столбах спинного мозга, перекрещиваясь в продолговатом мозге. Пути болевой и температурной чувствительности переключаются в задних рогах спинного мозга и переходят на противоположную сторону в составе спиноталамического тракта (путь Говерса).
Поражения спинного мозга приводят к специфическим расстройствам чувствительности в зависимости от локализации. Все виды афферентации проецируются в ядра таламуса (преимущественно вентральные), а затем в первичную соматосенсорную кору (3-е поле постцентральной извилины).
Кожно-кинестетический анализатор организован соматотопически, причем зона коркового представительства соответствует функциональной значимости части тела. Поражение первичной коры ведет к снижению различных видов чувствительности, нарушению дискриминации и ощущений позы на противоположной стороне тела.
Гностические расстройства возникают при поражении вторичных (1, 2, 5, 7) и третичных (39, 40) полей теменной коры.
Выделяют два основных синдрома:
– нижнетеменной синдром включает тактильные агнозии: астереогноз (тактильную предметную агнозию) – невозможность опознать предмет на ощупь при сохранности элементарной чувствительности; тактильную агнозию текстуры объекта; пальцевую агнозию (синдром Герштмана); тактильную алексию. Часто он сопровождается афферентной моторной афазией и кинестетической апраксией;
– верхнетеменной синдром характеризуется нарушениями «схемы тела» (соматоагнозией) – искаженным восприятием частей тела, их положения, размеров (гемисоматоагнозия, соматопарагнозия), что чаще наблюдается при поражении правой теменной доли.
Выраженность различных тактильных гностических расстройств демонстрирует латеральные особенности: астереогноз и соматоагнозия обычно грубее при правополушарных поражениях, тактильная алексия – при левополушарных.
Практические кейсы по нарушениям слухового и тактильного гнозиса
Кейс 1: пациент, 64 года, пенсионер, в прошлом слесарь. Перенес обширный ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии с поражением височной доли. Жалуется, что «слышит, но не понимает, что звучит». При тестировании острота слуха в норме, он правильно различает высоту, громкость и длительность звуков. Однако не может узнать по звуку привычные бытовые явления: стук в дверь, журчание воды из крана, звон бокалов.
Звук льющейся воды описывает как «что-то шипящее», скрип двери – как «противный скрежет». Попытки имитировать эти звуки голосом неудачны. При этом понимание обращенной речи формально сохранено, хотя в шумной обстановке или при быстрой речи теряет нить разговора.
Музыка, которую он раньше любил, теперь кажется ему бессмысленным, раздражающим набором звуков.
Кейс 2: пациентка, 34 года, бывшая тележурналистка, после операции по удалению артерио – венозной мальформации в глубинных отделах левой височной доли.
Основная проблема – резкое ухудшение слуховой памяти. Не может запомнить номер телефона, сказанный вслух, тут же забывает только что услышанную просьбу врача. При предъявлении серии из 4 слов может повторить только последнее.
В спонтанной речи отмечаются вербальные парафазии, частый поиск слов. Особенно грубо нарушено восприятие ритмических структур. На просьбу оценить и повторить простые ритмы (например,!!!!!) отвечает хаотичным стуком, не улавливая количество акцентов и пауз.
Субъективно отмечает, что не узнает знакомые голоса по радио, если диктор представляет себя иначе.
Кейс 3: пациент, 47 лет, пианист и композитор, перенес геморрагический инсульт в правой височной доле. С отчаянием рассказывает, что музыка стала для него «какофонией» – он перестал узнавать не только собственные сочинения, но и национальные гимны, мелодии из любимых фильмов.
При попытке пропеть «В лесу родилась елочка» издает набор фальшивых, не связанных между собой нот. Чтение нот с листа стало невозможным, хотя зрительно символы узнает. Параллельно его собственная речь стала монотонной, лишенной эмоциональных модуляций. Он не различает по интонации, задает ли собеседник вопрос или произносит утверждение.
Окружающие отмечают, что он стал «невозмутимым», хотя сам пациент жалуется на чувство внутреннего беспокойства при прослушивании музыки.
Кейс 4: пациентка, 48 лет, портниха, после ишемического инсульта в левой средней мозговой артерии с очагом в нижних отделах теменной доли. При обследовании тактильная, температурная и болевая чувствительность на правой руке сохранены. Однако с закрытыми глазами не может опознать предмет, который ей вкладывают в правую руку. Ощупывая ключ, говорит: «Что-то холодное, металлическое, продолговатое, с зубчиками… Не знаю что».
Если показать ей этот же ключ, она мгновенно называет его и описывает назначение. Также демонстрирует грубые трудности при попытке отличить на ощупь материал предметов (например, бархат от наждачной бумаги) и не может определить цифру, которую экспериментатор рисует у нее на ладони (тактильная алексия).
Кейс 5: пациент, 74 года, после массивного инфаркта правого полушария с вовлечением теменной доли. Левая сторона его тела как бы «выпала» из сознания. Он не бреет левую щеку, не надевает левый рукав халата, читая газету – игнорирует левую половину страницы. При прямом вопросе отрицает, что его левая рука принадлежит ему, утверждая, что «это чья-то рука лежит в моей кровати».
При зеркальном показе он копирует позу врача только правой рукой, левую оставляет неподвижной. Иногда жалуется, что левая рука стала «огромной и тяжелой, как чугунная», хотя объективных изменений нет. При этом сила и чувствительность в левых конечностях могут быть лишь незначительно снижены, что не объясняет грубости игнорирования.