Анастасия Егорова – Основы нейропсихологии. Лекции и практические кейсы (страница 5)
Нарушения осознанных двигательных актов и проблема апраксий
Осознанные движения и целенаправленные действия (как последовательность движений, объединенных общей задачей) представляют собой одну из наиболее сложных психических функций человека. Их морфофизиологическую основу составляют функциональные системы – иерархически организованные, многоуровневые, со сложным афферентным и эфферентным звеном, формирующиеся в течение жизни по механизмам условных рефлексов.
Эти двигательные акты могут быть как самостоятельными, так и средством реализации различных форм поведения. Они входят в состав устной и письменной речи и многих других высших психических функций. С физиологической точки зрения к осознанным движениям относится работа поперечно-полосатой мускулатуры конечностей, лица и туловища – обширный класс моторных актов.
Произвольные движения представляют собой набор разнообразных актов, регулируемых различными уровнями нервной системы и управляемых разного рода афферентными импульсами. Поражение любого уровня ведет к нарушениям соответствующих движений и тех сложных актов, куда они входят как составляющие. Тип афферентации и соответствующие анатомические структуры являются критерием для выделения класса движений, что подчеркивает определяющую роль афферентного звена.
Концепция функциональных систем П. К. Анохина акцентирует принципиальную важность афферентации в регуляции поведения, где конечный двигательный акт определяется предпусковой интеграцией афферентных сигналов, текущей обратной связью и результатом действия.
А. Р. Лурия на основе клинических данных описал конкретный корковый состав зон, участвующих в организации произвольных движений, включив в «двигательный организатор» не только моторные, но и сенсорные, и ассоциативные поля. Согласно его концепции, в корковое звено двигательного анализатора входят:
– постцентральная теменная кора, анализирующая кинестетическую афферентацию;
– затылочные и теменно-затылочные отделы, обеспечивающие зрительную афферентацию и пространственную организацию движений;
– височная кора (особенно левая), участвующая в речевой афферентации моторики;
– премоторная и префронтальная кора, ответственные за программирование, временную организацию и контроль движений.
Таким образом, произвольные движения человека обеспечиваются комплексной афферентацией с участием практически всей коры больших полушарий.
Эфферентными (исполнительными) механизмами являются две взаимосвязанные системы: пирамидная и экстрапирамидная.
Пирамидная система традиционно считается основным механизмом реализации произвольных движений. Она начинается не только от гигантских пирамидных клеток Беца в V слое 4-го поля, но и от других областей премоторной и постцентральной коры. Волокна пирамидного пути разнородны: небольшая часть хорошо миелинизированных волокон обеспечивает фазический (исполнительный) компонент, а большинство слабо миелинизированных волокон регулирует тонические (фоновые) компоненты движений.
Выделяют латеральный (перекрещенный) и вентральный (неперекрещенный) кортико-спинальные пути.
Пирамидный путь оканчивается преимущественно на вставочных нейронах, модулирующих активность мотонейронов спинного мозга.
Помимо первичной моторной коры (4-е поле), существуют дополнительные моторные зоны (например, вдоль Сильвиевой борозды и на медиальной поверхности полушарий), стимуляция которых вызывает комплексные целостные движения. Также описаны подавляющие зоны коры (поля 4s, 8s, 2s, 19s, 24s), раздражение которых прекращает начавшееся движение, и адверзивные зоны (в премоторной и теменно-затылочной коре), раздражение которых вызывает повороты тела, глаз и головы в противоположную сторону (джексоновская эпилепсия).
Экстрапирамидная система – более древний эфферентный механизм, включающий все двигательные пути, не проходящие через пирамиды. Ее корковый отдел включает 6-е, 8-е, 1-е и 2-е поля (сенсомоторную область). Подкорковый отдел сложен и включает стриопаллидарную систему (хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар), поясную кору, черную субстанцию, структуры таламуса, красное ядро, мозжечок и ретикулярную формацию. Конечной инстанцией также являются мотонейроны спинного мозга. Анатомически системы обособлены только на уровне пирамид, но функционально различимы.
Элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев этих систем. Поражение 4-го поля вызывает вялые парезы или параличи на противоположной стороне. Поражение премоторной коры (6-е, 8-е поля) приводит к спастическим парезам. Пересечение пирамидного пути ведет к утрате дискретности и точности движений на фоне повышения тонуса.
Поражение экстрапирамидной системы приводит к разнообразным расстройствам. Поражение ее коркового уровня (6-е, 8-е поля) вызывает спастические нарушения и адверзии. Поражение подкорковых структур (при паркинсонизме, хорее и др.) характеризуется адинамией, гипокинезией, нарушением тонуса (ригидность, спастичность) и насильственными движениями – гиперкинезами. Нарушаются также физиологические синергии, мимика и пантомимика (амимия или насильственные эмоции). Поражение мозжечка ведет к расстройствам координации и равновесия.
В целом, пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных, пространственно-организованных движений, произвольно контролируемых и хорошо афферентированных.
Экстрапирамидная система управляет непроизвольными компонентами: тонусом, позой, синергиями, координацией, автоматизмами, пластичностью движений, мимикой. Она менее кортиколизирована и управляет движениями, в меньшей степени подчиненными произвольному контролю. Обе системы представляют собой единый эфферентный механизм, где пирамидная система является эволюционно более молодой надстройкой.
Нарушения произвольных движений и действий, не связанные с элементарными двигательными расстройствами (парезами, нарушениями тонуса), но затрагивающие корковый уровень организации движений, обозначаются как апраксии. Это прежде всего нарушения целенаправленных действий с предметами.
А. Р. Лурия, на основе синдромного анализа и понимания психологической структуры двигательного акта, выделил четыре основные формы апраксии:
– Кинестетическая (афферентная) апраксия – возникает при поражении нижних отделов постцентральной коры (поля 1, 2, 40, чаще левого полушария). Характеризуется нарушением кинестетической основы движений при сохранной общей силе. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми («рука-лопата»), нарушено воспроизведение поз (апраксия позы), страдает предметное действие без реального объекта. Усиление зрительного контроля помогает компенсировать дефект. При левостороннем поражении часто носит двусторонний характер.
– Пространственная (апрактоагнозия) апраксия – обусловлена поражением теменно-затылочных отделов (граница полей 19 и 39, особенно слева). В основе лежит расстройство зрительно-пространственных синтезов и представлений. Нарушаются пространственно-ориентированные действия (одевание, застилание постели), апраксия позы, конструктивная деятельность (конструктивная апраксия). Часто сочетается с оптико-пространственной агнозией. Зрительный контроль не помогает. Может проявляться оптико-пространственной аграфией.
– Кинетическая (динамическая) апраксия – связана с поражением нижних отделов премоторной коры (поля 6, 8). Входит в премоторный синдром нарушения автоматизации. Проявляется распадом «кинетических мелодий» – нарушением временной организации и последовательности движений. Характерны двигательные персеверации (элементарные), трудности выполнения серийных движений (динамическая апраксия), нарушение письма, рисования. При левостороннем поражении обычно наблюдается в обеих руках.
– Регуляторная (префронтальная) апраксия – возникает при поражении конвекситальных отделов префронтальной коры. Протекает на фоне сохранного тонуса и силы. Характеризуется нарушением программирования движений, отключением сознательного контроля, заменой действий стереотипами и шаблонами. При грубых нарушениях наблюдаются эхопраксия (подражание) и эхолалия. Характерны системные персеверации (повторение всей программы). Наибольшие трудности вызывает смена программ действий. В основе лежит нарушение произвольного контроля и речевой регуляции движений. Наиболее демонстративна при поражении левой префронтальной области у правшей.
Данная классификация в основном основана на анализе поражений левого полушария. Изучение специфики апраксических расстройств при правополушарных поражениях остается актуальной задачей нейропсихологии.
Практические кейсы для определения формы апраксии
Кейс 1: пациент Виталий Сергеевич, 59 лет, бывший часовой мастер, перенес ишемический инсульт с очагом в нижних отделах левой постцентральной теменной области. Жалуется, что руки «перестали слушаться»: не может застегнуть пуговицы, вдеть нитку в иголку, причесаться. При осмотре сила и тонус мышц в обеих руках в норме, но движения неловкие, недифференцированные. На просьбу показать жесты «помаши рукой на прощание» или «погрози пальцем» выполняет грубые, приблизительные движения, пальцы складываются в неопределенную позу («рука-лопата»). Особенно затруднено воспроизведение поз по кинестетическому образцу: с закрытыми глазами не может сложить пальцы в кольцо или воспроизвести позу, которую ему только что придали его же руке. При этом если дать ему реальный предмет (расческу, кружку), действие выполняется лучше. Зрительный контроль за движением (смотрение на свою руку) заметно улучшает результат. Его почерк стал крупным, неровным, буквы «сползают» со строки.