Томас Харрисон – Деменция. Как жить, если близкий человек болен. Полное руководство по общению, помощи и уходу (страница 5)

Кроме того, у УКР по сравнению с деменцией гораздо более ограниченный набор симптомов.

В целом различают два типа УКР: амнестический и неамнестический. У людей с амнестическим УКР случаются провалы в памяти. Они забывают слова, договоренности о встречах, теряют вещи, путаются во время разговора гораздо сильнее, чем их ровесники. При этом у них не возникает сложностей с другими когнитивными процессами, например теми, которые требуются для выверки банковской выписки.

У людей с неамнестическим УКР все иначе. Особых проблем с памятью у них нет, но им становится все труднее планировать жизнь, принимать решения, следовать инструкциям, ориентироваться на местности и оценивать ситуацию.

Иногда у пожилых людей встречаются сразу оба типа умеренного когнитивного расстройства.

(Кстати, в США «библией» психиатрической диагностики считается «Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам» Американской психологической ассоциации. В последнем – пятом – издании книги это заболевание называется «умеренное нейрокогнитивное расстройство», а деменцию переименовали в «тяжелое нейрокогнитивное расстройство». Мы же продолжим и дальше пользоваться терминами «УКР» и «деменция».)

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера – самый распространенный тип деменции. Считается, что на нее приходится ⅔, если не ¾ случаев деменции, хотя, конечно, точные цифры установить невозможно. На сегодняшний день в США зарегистрировано 6 млн случаев болезни Альцгеймера, и ожидается, что к 2050 г. это число увеличится до 15 млн[12].

В отличие от УКР, болезнь Альцгеймера затрагивает все когнитивные функции, в том числе память, способность суждения, планирование, ориентацию, визуальное восприятие и моторные навыки. В первую очередь проявляются проблемы с памятью.

Эта болезнь прогрессирующая, то есть со временем состояние больного ухудшается. Она неизменно приводит к гибели человека, но период прогрессирования варьирует у разных людей: иногда больные умирают всего через 3 года, а иногда могут прожить 20 и более лет. Определить продолжительность жизни довольно сложно, потому что само заболевание начинается постепенно, а ранние симптомы так похожи на нормальные возрастные процессы, что диагноз крайне редко ставят на ранних стадиях.

В любом случае болезнь Альцгеймера прогрессирует медленно и возникает в основном у пожилых людей, которые могут умереть по другим естественным причинам.

При болезни Альцгеймера происходит постепенное отмирание нервных клеток мозга. Здоровый мозг содержит миллиарды нервных клеток, нейронов, которые взаимодействуют друг с другом, организуют и хранят информацию. У человека, страдающего болезнью Альцгеймера, нервные клетки страдают от появления бляшек и клубков:

сенильные бляшки — это скопление белка бета-амилоида в пространстве между нейронами,

нейрофибриллярные клубки — это спутанные волокна тау-белка внутри нейронов.

В небольшом количестве бляшки и клубки появляются у пожилых людей довольно часто, именно в них кроется причина постепенного естественного ухудшения памяти с возрастом. А у страдающих болезнью Альцгеймера бляшки и клубки формируются систематически и агрессивно атакуют нейроны, обычно начиная с клеток, отвечающих за память, и постепенно распространяясь на весь мозг.

Несмотря на то что нам довольно хорошо известно, как протекает болезнь Альцгеймера, некоторые моменты до сих пор не ясны. Например, как с абсолютной уверенностью установить диагноз. Не существует такого обследования, которое могло бы точно определить, что бляшки и клубки группируются в мозге именно так, как это характерно для болезни Альцгеймера. На самом деле со 100%-ной уверенностью диагноз можно поставить только после патологоанатомического вскрытия. (Именно поэтому невозможно точно сказать, какой процент случаев деменции связан с болезнью Альцгеймера.)

Тем не менее врач, ставящий предположительный диагноз, чаще всего оказывается прав. На основе характерных симптомов, картины прогрессирования болезни и исключения других причин когнитивных нарушений можно с большой долей вероятности поставить правильный диагноз.

Мы также не знаем, почему вообще в мозге начинают образовываться бляшки и клубки. Определенную роль играет генетика, ученые уже обнаружили взаимосвязь некоторых генов с повышенным риском возникновения болезни Альцгеймера. В полном соответствии с этим исследования показывают, что люди, в семье которых были случаи болезни Альцгеймера, в большей степени предрасположены к развитию этого заболевания. Вместе с тем многие из тех, у кого есть «подозрительные» гены, так и не заболевают болезнью Альцгеймера, а у многих из тех, у кого эти гены отсутствуют, болезнь все-таки возникает. Это говорит о том, что есть и другие факторы влияния.

Интересный вопрос заключается в том, почему болезнь чаще всего затрагивает людей старше 65 лет. Некоторые теории предполагают, что возникновению заболевания способствует сочетание генетической предрасположенности и естественных изменений мозга в процессе старения. (По некоторым данным, амилоидные бляшки могут аккумулироваться в мозге в течение 15–20 лет, прежде чем у человека появятся симптомы, достаточные для постановки диагноза.)

Однако около 5% случаев болезни Альцгеймера отмечаются у гораздо более молодых людей, так что ее появление, похоже, объясняется другими причинами и генетическими нарушениями1.

Также отмечается, что болезнь Альцгеймера чаще возникает у курильщиков, у тех, кто дышит загрязненным воздухом, а также у страдающих определенными заболеваниями десен.

Эта болезнь носит имя описавшего ее немецкого врача Алоиса Альцгеймера, который изучал случай пациентки по имени Августина Дитер. После смерти Дитер в 1906 г. Альцгеймер провел вскрытие и обнаружил в мозге характерные бляшки и клубки. 

Деменция с тельцами Леви

Тельца Леви — это патологические белковые образования внутри нейронов. Они отличаются от бляшек и клубков, появляющихся при болезни Альцгеймера.

Тельца Леви образуются в частях мозга, отвечающих за моторные функции, но могут возникать и в тех частях, которые контролируют когнитивные функции. Иногда они распространяются из моторных областей мозга на когнитивные.

Когда тельца Леви поражают моторные области мозга, возникает болезнь Паркинсона. Поражение когнитивных областей приводит к деменции с тельцами Леви. Состояние, при котором тельца Леви распространяются из моторных областей на когнитивные, называется болезнью Паркинсона с деменцией.

Обобщающий термин «деменция с тельцами Леви» включает в себя и деменцию с тельцами Леви, и болезнь Паркинсона с деменцией.

Как и в случае с болезнью Альцгеймера, исчерпывающего обследования для определения диагноза в этом случае не существует — точный диагноз можно поставить только после патологоанатомического вскрытия. Однако иногда важно различать эти два типа деменции, так как некоторые антипсихотические препараты, назначаемые пациентам с болезнью Альцгеймера, страдающим галлюцинациями и бредом, могут вызывать обратные реакции у больных деменцией с тельцами Леви.

Можно выделить следующие основные различия между болезнью Альцгеймера и деменцией с тельцами Леви:

Страдающие деменцией с тельцами Леви чаще испытывают визуальные галлюцинации, которые, как правило, возникают на гораздо более ранних стадиях заболевания, чем при болезни Альцгеймера.

У страдающих деменцией с тельцами Леви часто возникают когнитивные флуктуации (колебания), то есть в какие-то дни они могут демонстрировать очень высокий уровень осознанности, а в другие — совсем низкий. При болезни Альцгеймера подобное состояние наблюдается намного реже.

При деменции с тельцами Леви очень часто проявляются симптомы болезни Паркинсона, включая замедленность движений, тугоподвижность суставов, тремор, мышечную слабость, сгорбленную осанку, шаркающую походку, застывшее выражение лица, мелкий почерк, общую потерю чувства равновесия и ловкости. (При болезни Альцгеймера также нарушается чувство равновесия, но, как правило, на более поздних стадиях заболевания.)

У страдающих деменцией с тельцами Леви могут появляться систематизированные и очень детальные делюзии (бредовые идеи, такие как бред ущерба, отравления, воздействия, ревности). Они могут страдать от нарушения сна: просыпаться из-за слишком ярких снов, говорить и ходить во сне, подолгу спать в дневное время.

Несмотря на то что на ранних стадиях деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера значительно отличаются друг от друга, с течением времени их симптомы становятся все более схожими. 

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция возникает при поражении мозга в результате обширного инсульта, серии микроинсультов или воспаления кровеносных сосудов. Сосудистая деменция отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви тем, что она затрагивает лишь какой-то один отдел мозга. Симптомы заболевания зависят от того, какой именно участок мозга поврежден, и поэтому могут значительно различаться у разных пациентов, но чаще всего возникают проблемы с памятью, координацией и речью. Также нередко у пациентов отмечается депрессия.

Кроме того, в отличие от болезни Альцгеймера при сосудистой деменции потеря памяти происходит резко, а не постепенно. Помимо прочего, болезнь Альцгеймера прогрессирует, а у людей с сосудистой деменцией постепенное ухудшение не наблюдается. Если им и становится хуже, это происходит резко. Ход заболевания напоминает «плато с обрывами», а не непрерывное скатывание. По сравнению с больными, страдающими болезнью Альцгеймера, при сосудистой деменции чаще отмечаются такие симптомы, как ночная спутанность сознания, головокружение и внезапные перемены настроения. У таких больных обычно гораздо дольше сохраняется личность.