Шарон Моалем – Лучшая половина. О генетическом превосходстве женщин (страница 23)

Таким образом, женщины изначально оказываются в генетически привилегированном положении: у них есть резервная копия X-хромосомы, и их клетки могут сотрудничать и делиться между собой генетической мудростью, чтобы побороть генетически обусловленную недостаточность, а это зачастую буквально означает выбор между жизнью и смертью.

Для людей, подобных Саймону, крайне важно начать применять препарат как можно раньше, потому что это может задержать появление некоторых симптомов сравнительно более легких форм синдрома Хантера. К сожалению, он не способен предотвратить или обратить вспять характерное увеличение сердца и – у некоторых пациентов – неврологические нарушения.

Я осознал необъятную глубину характера Саймона, увидев его после встречи с семьей, в которой синдром Хантера только что диагностировали у полуторагодовалого малыша. Саймон постучал в дверь кабинета и вошел ко мне, запыхавшийся и взволнованный. Одно из проявлений синдрома Хантера – затрудненное из-за обструкции дыхательных путей дыхание. Вследствие этого иногда Саймон чувствует себя лучше, а иногда – хуже. Отдышавшись, он сказал, что курс лечения идурсульфазой маленькому пациенту можно будет начать пораньше, и это очень хорошо: препарат позволит мальчику прожить достаточно долго и дождаться новой изменяющей жизнь терапии, которая станет работать еще эффективнее. За все время, пока Саймон рассказывал историю этого малыша, я ни разу не уловил в его голосе и тени сожаления о том, что сам он в детстве идурсульфазу не получал.

Пример Саймона показывает, что результатом использования более чем одной Х-хромосомы зачастую является выживание. Как бы ни старались мужчины превозмочь жизненные трудности, они с самого рождения находятся в генетически невыгодном положении.

В последнюю нашу встречу Саймон был, как всегда, оптимистичен. Он посвятил меня во все свои планы и даже рассказал о завязавшихся романтических отношениях, что были для него очень важны. Саймон скончался во сне 26 мая 2017 года – ему было всего тридцать девять лет. Его мать, Мари, жива до сих пор.

Сопоставимый феномен генетического превосходства наблюдается у птиц. Они достойны упоминания потому, что для определения пола используют хромосомную систему, аналогичную человеческой, только «навыворот». Самцы птиц похожи на самок млекопитающих тем, что параллельно используют две Х-хромосомы, которые у птиц называются Z-хромосомами. Эквивалент Y-хромосомы, которой обладают самки птиц, называется W-хромосомой.

У птиц (современных потомков динозавров) самцы – это, как правило, генетически более сильный пол, лишенный эквивалента Х-сцепленных заболеваний мужчин. Самки же птиц подобны мужчинам в том, что принимают на себя бремя Х-сцепленных нарушений, которые у птиц сцеплены с Z-хромосомой. Птицы-самцы имеют тенденцию к более долгой жизни. То же самое справедливо и для ящериц и амфибий: более генетически сильный пол – тот, который наследует эквивалент двух Х-хромосом млекопитающих.

Я узнал о долголетии самцов птиц совершенно случайно – встретившись с шеф-поваром Есихиро Муратой. Когда я проводил исследования в Японии, мне посчастливилось отведать кайсэки от шеф-повара Мураты в его ресторане в Токио. Кайсэки – это особая разновидность японской кухни, и блюда в ней сильно зависят от времени года. Кайсэки являет собой прекрасную иллюстрацию васоку (和食) – традиционной японской кухни, отражающей уважение японского народа к природе и за это отнесенной ЮНЕСКО к нематериальному культурному наследию.

Еда была изысканной. Шеф-повар Мурата имеет четыре ресторана и семь мишленовских звезд, и его кулинарные чудеса достигли небывалых высот. Обед состоял из бесконечного потока блюд – всего их оказалось четырнадцать. На следующий день мы с шеф-поваром Муратой обсуждали за чаем его последний проект – многотомный сборник книг о японской кухне. Когда я спросил, сколько томов он планирует включить в издание, тот улыбнулся и ответил со своим фирменным суховатым юмором: «Много».

Он показал мне наработки для его первого вступительного тома, а также несколько фотографий, которые собирался включить в последующие книги. Я спросил, какие еще особые японские блюда мне следует попробовать. Мурата порекомендовал сладкую рыбу (айю по-японски) и показал мне соответствующее фото. Я уже ел айю раньше, но конкретно в этих рыбинах мое внимание кое-что привлекло. Обе они имели две отчетливые отметины, проходившие поперек их тел, примерно посередине.

Заметив мое недоумение, шеф-повар Мурата объяснил: «Это от клюва птицы… той, что ловит рыбу». Далее он прибегнул к пантомиме, дабы изобразить мне весь процесс.

Рыбу не ловили сетями и не выращивали на ферме. Скорее всего, этот особый айю появился в результате следования многовековому обычаю, который теперь практически исчез. Сначала я подумал, что эта история – всего лишь заранее подготовленный розыгрыш, но суровое выражение лица шеф-повара Мураты убедило меня в том, что он говорит серьезно. Что ж, мне явно нужно было разузнать побольше.

На следующей неделе я отправился посмотреть на птиц, которые ловят айю. Когда я сел в лодку рыбака Синдзо Ямадзаки, на меня подозрительно уставился красивый баклан с изумрудными глазами, черным телом, белыми щеками и с горчичного цвета пятном под клювом. Ямадзаки сказал мне: «Не волнуйся – людей он не ест». Когда мы оттолкнулись от берега, Ямадзаки обвязал грудь птицы веревкой, а затем, указав на металлическое кольцо на шее баклана, объяснил, что оно не дает птице проглотить айю. Он столкнул птицу в воду, и через несколько минут она вернулась с раздутой шеей.

Ямадзаки осторожно открыл птичий клюв, надавил на выпуклость на птичьей шее – и я увидел трех маленьких рыбешек. Мне стало немного жаль обманутого баклана. Но Ямадзаки, словно прочитав мои мысли, сунул руку в стоявшую рядом коробку и вознаградил птицу щепоткой измельченного угря.

Считается, что практика использования бакланов для ловли рыбы пришла в Японию из Китая то ли в VII веке, то ли еще раньше. Всего у Ямадзаки шесть птиц, и он завел бы еще, но жена жалуется, что они и так занимают в доме слишком много места. Рыбак сказал мне, что предпочитает самцов бакланов, хотя те и дороже, поскольку считает их долгоживущими и более здоровыми. Самцы птиц действительно в среднем живут дольше. Но теперь это не должно вас удивлять: ведь самцы бакланов – как и женщины – обладают даром эквивалентного использования двух Х-хромосом. Так что не только страховые компании знают и учитывают разницу между полами в продолжительности жизни. Обучение бакланов искусству ловли рыбы весьма трудоемко и требует расходов, а окупаются эти расходы далеко не сразу; короче говоря, иметь самца-долгожителя более выгодно.

Если бы вы попробовали собрать воедино все изнурительные спортивные испытания на жизнестойкость, то получили бы в итоге некую не имеющую четких границ область, где люди соревнуются в выносливости. Так вот, Кортни Дауволтер в этой области – настоящая бунтарка.

Она выиграла «Моаб 240» – суперамарафон длиной 238,3 мили (383,5 километра), – пробежав его за 2 дня, 9 часов и 59 минут. Состязание проводится на закладывающей гигантские петли трассе, которая проходит через Национальный парк Каньонлендс в штате Юта. Дауволтер оказалась куда проворнее любого из мужчин, с которыми она соревновалась, опередив Шона Накамуру, занявшего второе место, более чем на десять часов. Всего несколько лет назад никто и подумать не мог, что такие достижения возможны.

И Дауволтер – не единственная рекордсменка и открывательница новых горизонтов: в наши дни все больше женщин начинают соревноваться на сверхдальних дистанциях. В гонках, преимущество в которых достигается за счет стойкости и способности длительно бороться с усталостью, а не только за счет сугубо мышечной силы, явно происходит нечто интересное. Женщины соревнуются и выигрывают.

Дауволтер живет по собственным правилам. Заправляясь «M&Ms», Lucky Charms, жевательным мармеладом и гамбургерами, она, конечно же, нарушает все нормы питания, следования которым вроде бы можно было ожидать от такой выдающейся и успешной спортсменки. Отвергая традиционные типы тренировок, она упорно гнет свою линию и сама определяет длительность и протяженность тренировочных дистанций. Более того, она даже не всегда планирует свои пробежки: «Иногда, выходя из дома, я и понятия не имею о том, вышла я на 45 минут или на 4 часа. По сути, я просто прислушиваюсь к своему телу, полагаясь на то, что умею читать знаки, которые оно мне подает, и поступаю соответственно».

Одно можно сказать совершенно точно: Дауволтер любит бегать. Кое-кто, пожалуй, даже зачислил бы ее в экстремалки – в гонке на сто миль под названием «Беги, кролик, беги» Дауволтер, преодолевая последние двенадцать миль, временно ослепла, но это не помешало ей финишировать.

Montane Spine Race («Гонка по горным хребтам») – еще один суровый ультрамарафон. 431 километр без единой остановки по холмистой местности с подъемом в общей сложности на 13106 метров (высота Эвереста, для сравнения, составляет 8839 метров[18]). Вдобавок гонка Montane Spine Race стартует в середине зимы, так что две трети пути приходится преодолевать в полной темноте. Все участники сами должны заботиться об экипировке и съестных припасах, потому что наличие групп поддержки не предусмотрено. Посвятив сну всего 3 часа, Жасмин Пэрис выиграла Montane Spine Race, финишировав через 83 часа 12 минут и 23 секунды. Она не только стала первой женщиной, выигравшей гонку Montane Spine Race, но и смогла побить предыдущий рекорд, установленный Эоин Кейт, на ошеломляющие 12 часов! Мало того: на четырех из пяти контрольных точек по пути к финишу Пэрис даже сумела найти время, чтобы сцедить грудное молоко для своей 14-месячной дочки.