Джей Джаямохан – Детский нейрохирург. Без права на ошибку: о том, кто спасает жизни маленьких пациентов (страница 34)
Джулию и подобных ей пациентов невозможно «вылечить». Им приходится до конца жизни носить в себе кусок резины. Многие, впрочем, его даже не замечают. Шунт тихонько выполняет свою работу, позволяя нашим пациентам жить максимально нормальной жизнью.
15
Что бы сделали вы?
Я узнаю голос акушера, как только поднимаю трубку. Он редко когда звонит мне с хорошими новостями, но я не могу его в этом винить.
– Джей, можешь подойти? – спрашивает он. – Хочу, чтобы ты кое на что взглянул.
– Что там у тебя?
– Расщепление позвоночника.
– Хорошо, – говорю я. – Пришли мне снимки, а потом я поговорю с родителями.
– Снимков пока нет, – отвечает акушер.
– Тогда откуда ты знаешь, что это расщепление позвоночника?
– Потому что прямо сейчас я смотрю на новорожденного – он только что появился на свет!
Расщепление позвоночника – это врожденная патология, она появляется, когда ребенок еще растет в утробе матери. В тяжелых случаях участок спинного мозга оказывается полностью открытым – над ним отсутствует кожа и мышечная ткань, отчего страдают все нижележащие нервные функции. Дефект может образоваться в любом месте позвоночника, и на его месте в спине формируется отчетливая дыра, зачастую окруженная напоминающими сырое мясо выступами.
Симптомы, вызываемые расщеплением позвоночника, зависят от его расположения. Общее правило следующее: чем выше оно в позвоночном столбе, тем больше функций оказывается затронуто. Если расщепление находится в самом низу позвоночника, то может пострадать мочевой пузырь и кишечник, управляемые нервами, которые отходят от спинного мозга ниже всех остальных. Следующими могут оказаться стопы. Взять чуть выше, и порок, скорее всего, отразится на функции бедер,
Из-за приведенного списка всех потенциальных проблем может показаться, что ничего хорошего таким детям не светит. Вместе с тем многие пациенты с расщеплением позвоночника живут счастливой, плодотворной жизнью, пускай и не совсем такой, на какую рассчитывали для них родители. И нельзя забывать тот факт, что изначальный разговор с будущей матерью или парой практически всегда оказывается поворотным моментом, определяющим будущее этого ребенка. Вот почему мы теперь так тщательно проверяем каждый вынашиваемый плод.
Для большинства родителей УЗИ на двадцатой неделе беременности – самое волнующее событие после того дня, как они узнали, что у них будет ребенок. Именно в этот самый момент они могут выяснить, будет у них маленький Джонни или маленькая Дженни. Неважно, захотите ли вы узнать пол заранее, – вам непременно будет приятно впервые увидеть поджатые ножки, крошечный нос и ручки. Пока же мама и папа раздумывают о покупке распечатанных снимков и отснятого в ходе сеанса видео, сонографиста[75] интересует нечто большее, чем просто внешний вид будущего ребенка. Он изучает сердцебиение плода, измеряет позвоночник и проверяет расположение плаценты. По сути, врач проверяет, насколько развитие ребенка соответствует ожидаемому. УЗИ служит первой линией обороны от возможных отклонений, и поэтому логично предположить, что каждая беременная женщина должна позаботиться о том, чтобы пройти обследование.
Пришла пора встретиться с родителями. Они убиты горем, потрясены, молчаливы. Мать в кровати, приходит в себя после родов. Отец смотрит в окно. Он здоровается со мной, когда акушер меня представляет, однако его внимание вскоре снова переключается на парковку за окном. Очевидно, что они оба плакали.
– Вам сообщили, что у вашего ребенка расщепление позвоночника? – спрашиваю я. Женщина кивает. – И объяснили, что это значит? – Еще один кивок – Обычно такие вещи обнаруживают на УЗИ в середине беременности, – без задней мысли говорю я. – У нас, правда, по этому поводу нет никакой информации.
– Мы его не проходили, – отвечает мать.
– Понятно. Можно поинтересоваться почему?
– Мы думали, это необязательно.
Это не первая молодая пара, которая не придала плановому обследованию значения либо просто забыла его пройти. С другой стороны, они могли попросту не осознавать, насколько важно это УЗИ. Беременность – отличная новость, но жизнь при этом продолжает идти своим ходом. Людям приходится работать, к тому же теперь деньги нужны как никогда. Матери придется взять отпуск как до, так и после беременности, так что отец будет стараться не надоедать начальству просьбами об отгулах, чтобы не рисковать увольнением. Когда есть опасения, что не хватит денег на оплату квартиры в следующем месяце, посещение врача может показаться не таким уж и важным делом. В девяноста девяти случаях из ста пропущенный прием у врача или прохождение УЗИ не приведет к каким-либо неприятностям, но иногда возникают серьезные проблемы, и этой паре пришлось заплатить за это очень высокую цену. Точнее, это пришлось сделать их ребенку.
Когда я только начал заниматься нейрохирургией, я поклялся, что буду относиться к родственникам больных как к своим пациентам. Когда дело касается здоровья маленького ребенка, его родителям, равно как братьям или сестрам, бывает не легче, чем самому малышу в инкубаторе. Во всяком случае, так кажется им. И все же время от времени судьба напоминает мне, что пациент на самом деле у меня только один.
Я объяснил сложившуюся ситуацию родителям, подробно рассказав о поставленном диагнозе, вариантах лечения дефекта и сопутствующих рисках. Для одного раза информации чудовищно много. Не отворачиваясь от окна, отец спрашивает меня, будет ли с ребенком все в порядке. Могу ли я «вылечить» его?
– Я не могу обещать чудесного исцеления, – прямо отвечаю я. – Мы сделаем все возможное, чтобы закрыть спинной мозг и не допустить развития инфекции либо дальнейшего ухудшения функций ног и кишечника. Но при этом уже нанесенный урон мы исправить не в состоянии.
Первоочередная задача хирургической помощи для младенцев с расщеплением позвоночника – это закрыть отверстие в спине. В утробе матери организм плода защищен околоплодной жидкостью. Опасности дети подвергаются с момента своего появления на свет. Вагинальный канал, скажем прямо, не стерилен, и дальше проблем становится только больше. Мало того что ребенка вытаскивают наружу, подвергая воздействию чужеродной для него среды, так еще он появляется на свет в месте скопления больных людей. Даже самые аккуратные и чистые больницы являются рассадником инфекций. Таким образом, закрытие расщелины является нашим главным приоритетом. Это делается не с целью восстановления уже потерянных функций, а лишь с целью предотвращения развития менингита и других серьезных проблем.
Одной болтовней делу не поможешь. Всех новорожденных с расщеплением позвоночника я стараюсь прооперировать в течение первых двух суток. В данном случае мне удалось перенести другую операцию, так что мы могли заняться младенцем уже на следующий день – меньше чем через сутки после родов. Я говорю «мы», потому что буду оперировать не один – мне будет ассистировать коллега из пластической хирургии.
Есть несколько видов расщепления позвоночника[76], самые легкие из них не требуют хирургического вмешательства. В данном же случае мы имеем дело с миеломенингоцеле – самой тяжелой формой. Спинной мозг прямо перед нами, выступает из спины младенца.
План действий – закрыть отверстие в спине. Перед этим я также попытаюсь восстановить позвоночный столб. Кость мне никак не сформировать, зато я могу пересадить мышцы и кожу с других участков тела.
Моя должность – детский нейрохирург. Большинство людей решат, что это подразумевает проведение операций на головном мозге, но в случае с младенцами спинной мозг составляет неотъемлемую часть моей работы.
В конце концов, головной и спинной мозг формируются из одного и того же слоя клеток, который с одной стороны раздувается, заполняя изнутри голову, а с другой вытягивается вдоль позвоночника. Все необходимые шаги для формирования спинного мозга совершаются уже к двадцать первому дню развития плода – прежде чем женщина вообще узнает о зародившейся внутри нее жизни.
При проведении подобных операций я использую бинокулярную лупу – те самые «очки-телескопы». В них я могу хорошо разглядеть тончайшую и частично открытую оболочку спинного мозга, где раньше были мышцы и кожа спины. Она похожа на паутину. С помощью тоненьких щипцов и очень маленьких ножниц я отделяю ткань спинного мозга от этой оболочки, а затем и от мышц. Полость в центре спинного мозга тянется от желудочков головного мозга – она предназначена для движения спинномозговой жидкости. По сути, мне необходимо воссоздать эту структуру. Максимально осторожно я изучаю расположение отдельных нервных волокон, чтобы понять, где должен был находиться этот центральный канал. Я свожу нервные волокна вместе и сшиваю их. Представьте, что готовите швейцарский рулет, только вместо бисквита у вас спинной мозг. Поверх этого «рулета» из нервной ткани я наслаиваю еще один – из тончайшей оболочки спинного мозга, старясь при этом никак не повредить чрезвычайно мягкую нервную ткань.