Дэвид Линден – Почему люди разные. Научный взгляд на человеческую индивидуальность (страница 17)

Изредка интерсексуальность возникает из-за хромосомных сбоев. Например, синдром Клайнфельтера, при котором некоторые клетки тела имеют дополнительную Х-хромосому, так что получается набор ХХY, иногда приводит к интерсексуальности. Люди с XXY-хромосомами обладают пенисом и семенниками, но в некоторых крайних случаях эти органы малы и не до конца сформированы. В подростковом возрасте у мальчиков с XXY-хромосомами проходят слабые изменения, у них меньше волос на теле и меньше мышечной массы, а иногда увеличивается грудь.

Большинство состояний интерсексуальности возникает при сдвигах в гормональных сигналах у людей с типичным набором хромосом (XX или XY). Если человек с XY-хромосомами – носитель мутации, которая нарушает функции андрогеновых рецепторов или их сигнальные пути, это приводит к состоянию, называемому синдромом нечувствительности к андрогенам. В зависимости от тяжести мутации и ее распределения в клетках организма, гениталии у XY-людей с этим синдромом могут быть как полностью мужскими (редко), так и полностью женскими (чаще всего). Вторичные половые признаки вроде тембра голоса, мышечной массы и волос на теле тоже варьируются в похожих пределах. Феминизированный носитель XY-хромосом может иметь семенники, вырабатывающие тестостерон, но внешне выглядеть совершенно по-женски, с вульвой и вагиной. Этих людей почти всегда воспитывают как девочек, не подозревая об имеющейся проблеме. В подростковом возрасте эстроген, вырабатываемый из тестостерона внутренних семенников, вызывает рост груди и развитие типично женских бедер. Но из-за отсутствия яичников или матки менструации не начинаются, часто именно по этой причине и диагностируется это расстройство[121].

Люди с XY-хромосомами, имеющие мутации гена, кодирующего фермент 5-альфа-редуктаза, отвечающий за метаболизм тестостерона, находятся в особенно сложной ситуации. Этот фермент переводит тестостерон в форму более активного метаболита, дигидротестостерона, необходимого во время внутриутробного развития для формирования внешних мужских половых органов. Повреждение этого фермента приводит к тому, что внешние гениталии при рождении бывают либо полностью женскими, либо промежуточной формы. Многие, хотя и не все люди с дефицитом 5-альфа-редуктазы воспитываются как девочки. Позже, в подростковом возрасте, у них отмечается маскулинизация и возникают типично мужские черты, включая увеличение мышечной массы, низкий голос и отсутствие груди. В некоторых случаях внешние половые органы преобразуются в частично функциональный пенис[122]. Большинство, но не все люди с дефицитом 5-альфа-редуктазы, воспитывавшиеся как девочки, после пубертата начинают считать себя мужчинами.

Еще одно интерсексуальное состояние – врожденная гиперплазия надпочечников, она возникает у людей с ХХ-хромосомами, у которых из-за рецессивной мутации гена надпочечники вырабатывают необычно большое количество тестостерона[123]. И снова результат очень вариативен, в зависимости от того, сколько вырабатывается тестостерона, и от некоторых других факторов. В тяжелых случаях и внешние, и внутренние половые органы становятся неопределенными, часто с увеличенным клитором и неглубокой вагиной. В более легких случаях половые органы в основном женского типа, но часто возникают вторичные половые признаки мужского типа, включая рост волос на теле, увеличение мышечной массы и отсутствие менструаций[124]. Еще больше усложняет ситуацию то, что у некоторых женщин производится необычно большое количество тестостерона, но также имеются мутации андрогенных рецепторов, и лишний тестостерон не приводит к биологическим эффектам. Итак, каков же вывод? В традициях большинства культур биологический пол считается четко и безусловно бинарной характеристикой. Но примерно в одном случае на каждые 3000 новорожденных природа не проводит такую четкую грань между организмами мужчин и женщин[125].

20 ноября 1918 года, когда фрау Ратьен родила четвертого ребенка, присутствовавшие оказались в некотором смятении. Позже, вспоминая роды, ее муж Хайнрих Ратьен говорил: “Я не стоял у постели жены во время родов. Тогда я был на кухне. Когда родился ребенок, ко мне подошла акушерка со словами: «Хайни, это мальчик!» Но пять минут спустя сказала, что все-таки девочка”. У ребенка были двойственные половые органы – пенис, а под ним щель, и родители не знали, что делать. Поэтому они решили последовать совету акушерки, назвали ребенка Дорой и воспитывали как девочку. Дора посещала школу для девочек и носила платья, но примерно в возрасте десяти лет начала спрашивать, почему чувствует себя мальчиком и выглядит как мальчик. Как она рассказала врачам, которые позже ее опрашивали, ее опасения росли по мере того, как в подростковом возрасте у нее не выросла грудь и не появились другие женские вторичные половые признаки. Первая эякуляция привела Дору в ужас. Она чувствовала себя в ловушке, а из-за суровых социальных норм того времени не могла задавать вопросов о своем состоянии или довериться кому-либо. В то время еще не разработали хромосомное тестирование и тестирование андрогенных рецепторов, так что мы не знаем генетических подробностей состояния Доры. Но мы знаем, что, несмотря на воспитание в качестве девочки, Дора чувствовала себя мужчиной, а ее тело было главным образом мужским, хотя и не полностью.

Боясь разоблачения, Дора избегала танцев или плавания, но вскоре нашла некоторое утешение в любви к спорту. В 15 лет она уже стала чемпионкой по прыжкам в высоту в своем регионе и кандидаткой в состав сборной на олимпиаду 1936 года в Германии. Когда лучшую немецкую прыгунью в высоту, Гретель Бергманн, не взяли в команду из-за ее неудобного еврейского происхождения, для Доры освободилось место. Пусть она и была необычно поджарой и обладала низким голосом, никто не подозревал о ее тайне. Через много лет Гретель Бергманн вспоминала: “Мы гадали, почему она никогда не появляется в общей душевой голой. Нелепо в 17 лет быть такой стеснительной. Но мы просто сочли ее странной. С причудами”.

На Олимпийских играх в Берлине Дора заняла четвертое место и не получила медаль, но в последующие годы продолжила улучшать свои результаты и два года спустя установила мировой рекорд для женщин. Ее секрет был раскрыт, когда после победы в Вене она ехала на поезде домой. Проводник поезда заподозрил, что Дора – переодетый женщиной мужчина, а в то время в Германии это было запрещено. Когда поезд остановился в Магдебурге, проводник сообщил о своих подозрениях полицейскому, и тот задержал Дору. Дора сначала все отрицала, показала свое удостоверение личности на женское имя и документы с недавнего чемпионата мира, но потом призналась, что всегда чувствовала себя мужчиной, и этот факт был подтвержден медицинским осмотром. “Ратьен открыто признала, что рада выпустить кота из мешка”, – заявил полицейский после ее ареста. Хотя сначала против Доры выдвинули обвинения в мошенничестве, позже их сняли, заключив, что у нее не было намерения кого-либо обманывать, просто случилось ужасное недопонимание при рождении Доры, пусть и из благих побуждений. Имя Доры сменили на Генриха, и он тихо прожил оставшуюся жизнь в качестве мужчины.

Случай Доры Ратьен похож на аналогичные, произошедшие в 1960-х и 1970-х годах, когда мальчикам, родившимся с плохо сформированными пенисами, в детском возрасте проводили хирургическую операцию по коррекции пола и воспитывали как девочек. Эти ужасные решения принимались под влиянием неверной теории, согласно которой новорожденные дети – это чистая доска, и людей с мужскими хромосомами можно воспитать как женщин. На самом деле эти представления совершенно не оправдались. По мере взросления почти все прооперированные утверждали, что чувствуют себя мужчинами, и почти у всех развилось влечение к женщинам[126]. В итоге медицинское сообщество изменило стандарты, и вместо того чтобы понуждать родителей определить пол интерсексуального ребенка сразу после рождения, им советуют подождать, пока сам ребенок не выразит четкую гендерную идентификацию.

Случай Доры Ратьен был одним из нескольких, на которые ссылался Международный олимпийский комитет (МОК), когда вводил обязательные проверки спортсменов, участвующих в женских соревнованиях. Обоснованием таких проверок было желание исключить из соревнований спортсменов-мужчин, якобы выдающих себя за женщин. Примечательно, что этого ни разу не случалось[127], и единственным следствием обязательного скрининга стало унижение и исключение интерсексуалов.

Первое обязательное тестирование на половую принадлежность, которое началось на чемпионатах Европы в 1966 году, спортсмены прозвали “голым парадом”. Тогда спортсменок, которые не казались группе врачей-мужчин женщинами, отводили в сторонку и просили раздвинуть ноги для более тщательного осмотра. Спортсменов-мужчин не осматривали. В 1968 году, в ответ на жалобы со стороны спортсменок, эта унизительная практика была заменена на соскоб со щеки для хромосомного анализа. Новое правило устанавливало, что только люди с XX-хромосомами могут соревноваться как женщины. Неудивительно, что и этот метод имел свои недостатки, поскольку пол определяется взаимодействием хромосомных и нехромосомных факторов.