Конечно, эти заметки мало вносят что-либо новое в разрешение учения о паранойях и оставляют целый ряд вопросов без ответа, но мы твердо продолжаем стоять на том убеждении, что истинная крепелиновская паранойя, как один из типов параной, существует, что ей соответствует определенная психопатия, и что так называемый параноический характер с ней вряд ли имеет что общее, относясь скорее всего к целому ряду других конституций, в том числе, может быть, и к особой параноической конституции (Hyponoia, Ewald), но, как мы говорили уже выше, конечно, переходы, вкрапливания и до некоторой степени слияния различных психопатий в принципе вполне возможны, но дело клиники – наметить наиболее характерные их клинические типы.
Случай экстрапирамидальной двигательной недостаточности
Основные, большие работы, касающиеся экстрапирамидальных расстройств (Штрюмпель; Уилсон, Вогт, Фюрстер, Лювье, Бострем, А. Якоб) основаны на случаях с тяжелыми резкими поражениями соответствующих систем; в литературе имеются лишь немногочисленные указания (К. Якоб) на исследования случаев с более тонкими особенностями и изменениями экстрапирамидальных механизмов вследствие недоразвития или болезненных процессов. Между тем, несомненно, изучение таких особенностей и изменений двигательных функций представляет огромное значение не только с патологической точки зрения, но и для более точного определения экстрапирамидального компонента в нормальных движениях.
Имея в виду важность собирания соответствующей казуистики, мы и позволяем себе опубликовать случай с отчетливо выраженной, по нашему мнению, экстрапирамидальной двигательной недостаточностью.
Илья A., 11,5 лет.
Анамнез. Наследственное отягощение резко выражено: мать психопатка, туберкулезная; у родственников со стороны матери: туберкулез, рак, душевные болезни, эпилепсия, отец психопат, умер от сыпного тифа, осложненного менингитом; у родственников со стороны отца: туберкулез, рак, душевные болезни; братья и сестры больного страдают туберкулезом; в роду много людей со странностями.
Наш больной родился в срок, роды были трудные, асфиксия.
В возрасте 3 месяцев припадки с судорогами (числом 3 в течение месяца); один из припадков был настолько тяжел, что ребенок чуть не умер; было ли повышение температуры – неизвестно. Припадки в дальнейшем не повторялись, но с тех пор стали замечать у ребенка косоглазие, сведение стоп, напряжение мышц в руках. Впоследствии эти явления, кроме косоглазия, сгладились (когда именно, неизвестно). Ходить и говорить начал с 3 лет. Всегда отличался крайней неловкостью в движениях; никогда не умел смеяться. Недержание мочи до 8 лет; отмечалось также слюнотечение.
Читать и писать научился 6 лет почти самостоятельно. 8,5 лет отдан в школу, где пробыл около года, удален оттуда вследствие неподчинения дисциплине и неожиданных выходок.
Поступил в Детскую психиатрическую клинику 21.XI.21 г.
Статус. Больной малого роста с короткими конечностями. Пальцы рук и ног коротки, толсты; кожа на кистях и стопах цианотична.
Малоустойчивый позвоночник, лордоз в поясничной части.
Зрачки N, Strabismus convergens. Глазное дно N.
Электровозбудимость мышц Н. Вассерман, Н. Абдерхальден дисфункции эндокринных желез не обнаружил. Рентген: в черепе и прочих частях скелета ничего особенного. Парезов, параличей, гиперкинезов, ригидности, атаксии нет. Больной левша. Внешняя фигура питекоидного типа, особенно при ходьбе (несмотря на лордоз).
Сухожильные и кожные рефлексы нормальны. Патологических рефлексов (Бабински, Мендель-Бочтерев, Оппенгейм, Россолимо) нет.
Чувствительность (все виды) сохранена, судя по ответам больного, но вследствие недостаточности защитных рефлексов получается впечатление понижения – особенно болевой чувствительности: при уколе почти не реагирует, не отдергивает, например, руки, но на вопросы дает правильные ответы, показывающие достаточную способность тонких различений, тоже с температурной чувствительностью. Локализует кожные раздражения правильно. Защитные рефлексы резко ослаблены: при болевых раздражениях, при внезапных движениях исследователя по направлению к глазам больного, к нижней части живота и т. п. – больной остается спокоен.
Нет или очень слабы ассоциированные автоматические движения: рук при ходьбе, рук и ног при повороте туловища, при падении, при усаживании и вставании, мышц лица и шеи при установке внимания; когда больной слушает чтение, то кажется совсем невнимательным, смотрит в стороны, при проверке оказывается, что он воспринял все слово в слово, при обращении к больному он отвечает словами, но не делает соответствующей установки головы, лица, глаз.
Лицо маскообразное, без всякого выражения, смеяться и улыбаться совершенно не может, никогда не жестикулирует. Эмоции, кроме плача (очень редко), не имеют мимических выражений; иногда больной начинает драться, это кажется неожиданным, так как окружающие при его неподвижном лице не могли понять, то он уже давно сердит, и что, следовательно, его нападение обоснованно и зависит от аффекта, которого никто не мог заметить.
Речь крайне невыразительная, монотонная, выговор правильный; запас слов вполне достаточный. Походка неуклюжая, неритмичная, ясно выраженного сгибательного типа; бегать почти не может. Крайне неловок в движениях. Не может стоять или прыгать на одной ноге, с трудом одевается и раздевается, все движения медленны, крайне неуклюжи, мало дифференцированы (не может закрыть или открыть один глаз отдельно от другого и т п.); может, однако, стоять на голове при помощи рук. По метрической скале для моторной одаренности соответствует 4 годам (отсталость почти на 8 лет). Грубая сила рук и ног – достаточна.
Психика. Интеллектуально хорошо развит, чего трудно было бы ожидать, судя по внешности; по Бине соответствует возрасту; по Россолимо очень хорошие ответы на вопросы, требующие комбинирования, соображения, хуже внимание, память на числа. Запас сведений достаточный. Читает очень хорошо, пишет хуже вследствие двигательной неловкости; интересуется естественными науками, тверд в своих убеждениях: происходя из семьи последователей Толстого, он вполне сознательно ест только вегетарианскую пищу, толково объясняет, почему он считает неправильным есть мясо. Довольно общителен, пользуется уважением других детей; однако нередко раздражается; его нападения и другие выходки, частое упрямство, неподчинение дисциплине делают его неподходящим для нормальной детской среды, несмотря на хороший интеллект. Несоответствие интеллектуальных и двигательных способностей, диссоциация между аффектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими двигательными установками, недостаточность свойственных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений – все эти особенности делают личность больного странной и необычной.
Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений, несомненно, указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость, медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Шеррингтону преимущественно имеет отношение к экстензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking Reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.
Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем и их взаимоотношений едва ли является возможной.
Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Шольца, который, между прочим, в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.
