Алексей Яковлев – Реабилитация при болезни Паркинсона (страница 11)

2. Определение дискриминации. Это способность выбрать 2 одинаковых запаха из 3 предлагаемых. Тест состоит из 16 пронумерованных триплетов, каждый карандаш в триплете дается 1 раз. Сумма положительных ответов из 16 является количественным результатом теста.

3. Определение идентификации. Способность определить запах по предложенным 4 наименованиям. Пациенту подносят по 1 карандашу из 16 для вдыхания запаха, перед глазами он имеет 4 названия запахов, один из которых должен выбрать (рис. 10). Результат складывается из суммы положительных ответов на 16 предъявленных запахов.

Рис. 10. Процедура проведения исследования обонятельного анализатора.

Smell identification test или Пенсильванский тест разработан в 1984 году в Пенсильванском университете (США). Тест Пенсильванского университета позволяет выявить большинство нарушений обоняния и исключить симуляцию расстройств обоняния. Тест содержит 40 образцов различных запахов с четырьмя вариантами ответа каждый. Образцы запаха представляют собой пластинки микрогранул, нанесенные на плотную бумагу (рис. 11). Тест снабжен точным количественным расчетом показателей, свидетельствующих о развитии заболевания. Достоинством теста являются: надежность, низкая себестоимость, простота использования, возможность тестирования в любых условиях, даже самотестирования в домашних и полевых условиях. Тест отличает очень высокая воспроизводимость результатов (r=0,90—0,92).

Рис. 11. Smell identification test или Пенсильванский тест.

Методы исследования нарушений почерка.

Современные технологии позволяют оценивать параметры почерка по объективным показателям. Специалистами из Университета Хайфы Сарой Розенблюм и профессором Тамаром Вейссом с этой целью был разработан прибор под названием «ComPET». Он состоит из беспроводной электронной ручки и бумаги, наложенной на электронную табличку, на которой человек пишет. Система состоит из двух блоков: для сбора и для анализа данных. Прибор оценивает время контакта ручки с бумагой и время, когда ручка зависает в воздухе, скорость и ускорение, размер букв и промежутки между буквами, степень давления ручки на бумагу и т. д. Специальный софт проводит графический компьютерный анализ. К его разработке были привлечены специалисты-почерковеды. Образцы почерка сохраняются в оцифрованном виде, что позволяет сравнивать их в разных группах и через разные промежутки времени. В случае БП появляется возможность следить за развитием и прогрессированием заболевания.

В эксперименте с участием 40 испытуемых прибор «ComPET» по анализу почерка выявил БП на ранней стадии с точностью 95%. Ранее с помощью этой же методики ученые из Университета Хайфы выявляли детей с синдромом гиперактивности с нарушением внимания, почерк которых имеет характерные особенности. Кроме того, такую систему можно использовать и для коррекции нарушений почерка, в этом случае она работает по принципу биологической обратной связи.

Диагностика на ранних и поздних стадиях болезни Паркинсона

Анамнез, жалобы и клинические проявления.

Диагностические критерии.

Жалобы:

· тремор (мелкое дрожание конечностей, головы) в конечностях, голове. Обычно возникает в покое, уменьшается при попытке двигать конечностями;

· скованность в мышцах – усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее);

· нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками); · частые падения (возникают из-за развившейся неустойчивости пациента);

· замедленность движений;

· бедность мимики (отсутствие мимики, лицо практически не выражает эмоций);

· ухудшение памяти, мышления;

· эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение;

· повышенное слюноотделение изо рта.

Анамнез:

· необходимо уточнить в каком возрасте началось заболевание, какие симптомы были его первым проявлением;

· необходимо уточнить, как началось заболевание (постепенно (незаметно) /внезапно, в связи с какими-либо факторами);

· обратить внимание на наличие когнитивных нарушений, депрессии, галлюцинаций;

· выяснить наличие в семейном анамнезе БП/других нейродегенеративных заболеваний (либо их отдельных симптомов, например, тремора) у родственников, наличие в анамнезе повторных травм головы, профессионального/бытового контакта с токсичными веществами;

· в отношении принимаемых в настоящее время лекарственных средств, уточнить наличие сопутствующих заболеваний.

Физикальное обследование.

Неврологический статус:

· гипокинезия (акинезия);

· ригидность;

· тремор в покое, представляющий ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти с частотой 4—6 Гц, напоминающий скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль»/«счёта монет»). В начале заболевания тремор односторонний/асимметричный, усиливается на холоде, при эмоциональном напряжении и усталости, ходьбе, движениях в контралатеральной руке. При движении конечности тремор уменьшается/исчезает, во время сна отсутствует. По мере прогрессирования становится двусторонним, присоединяется дрожание стоп, челюсти, языка, век. Редко возможен дебют с асимметричного, одностороннего тремор покоя стоп;

· вегетативные расстройства;

· аффективные нарушения;

· когнитивные дисфункции;

· психотические нарушения.

Гипокинезия:

· замедленностью движений;

· нарушением инициации;

· снижением скорости и амплитуды повторяемых движений;

· гипомимия;

· редкое мигание;

· замедленная речь (брадилалия);

· гипофоничная и монотонная речь;

· дисфагия с затруднением глотания слюны;

· утрата содружественных движений (ахейрокинез);

· шаркающая, короткими шагами походка;

· мелкий почерк (микрография);

· затруднения при поворотах в постели; · замедленность в повседневной активности.

Ригидность:

· скованность/чувство стягивания в шее, нижней части спины, в мышцах руки/ноги (в начале заболевания ригидность носит асимметричный, односторонний характер усиливается при отвлечении внимания/движениях в контралатеральной конечности);

· мышечный тонус вязкий, пластический, монотонный, усиливается при каждом повторном пассивном движении в процессе проверки (феномен «восковой куклы», феномен «свинцовой трубы») толчкообразно меняется (феномен «зубчатого колеса»).

Постуральная неустойчивость:

· нарушение способности удерживать равновесие тела/ходьбе; Нарушение способности удерживать равновесие тела/ходьбе предрасполагает пациента к частым падениям чаще вперед, реже назад при ходьбе, поворотах на месте, вставании с кресла или постели. Для выявления позных нарушений проводят толчковую пробу на пропульсию/ретропульсию. В ранних стадиях БП затрудняются преимущественно тонкие движения в конечностях. Для выявления лёгкой степени гипокинезии можно попросить больного побарабанить пальцами по столу, постучать стопой о пол, быстро сжимать и разжимать кулаки, пронировать и супинировать предплечья. Следует обращать внимание на асимметрию движений, на феномен «истощаемости» (декремент) – замедление движения при его повторении с уменьшением амплитуды.

Немоторные симптомы БП.

1. Вегетативные расстройства, как на ранней, так и, особенно, в развёрнутой стадии: запоры; ортостатическая гипотензия; недержание мочи и кала; эректильная дисфункция; слюнотечение; слезотечение; расстройство терморегуляции; нарушение потоотделения (гипогидроз/гипергидроз); себорея.

2. Сенсорные расстройства в виде ощущения покалывания, онемения, жжения, зуда (50% пациентов); нарушение обоняния (90% пациентов).

3. Психические нарушения (развернутой стадии). · возможно депрессия и тревога (на ранней стадии). · возможно развитие обсессивно-компульсивного синдрома (на поздней стадии).

4. Когнитивные нарушения легкой и умеренной степени выраженности в первые 5 лет отмечаются у большинства больных. Признаки деменции появляется спустя 5 лет и более, крайне редко в первые годы болезни. Расстройства сна – обусловлены как самой БП (пробуждение в ночное время вследствие ригидности и гипокинезии), так и побочным действием лекарств, особенно АДР (дневная сонливость, приступы внезапного засыпания). Психотические нарушения (галлюцинации, иллюзии, бредовые расстройства, нарушение идентификации, делирий) могут возникать у 20—30% больных на любой стадии болезни и в любом возрасте, но чаще у пожилых пациентов с поздней стадией БП, у больных акинетико-ригидной формой и постуральной неустойчивостью в сочетании с деменцией.

Острая декомпенсация БП:

· нарастание основных клинических проявлений паркинсонизма, особенно гипокинезии, ригидности, постуральной неустойчивости;

· нарушение речи (вплоть до анартрии) и глотания;

· усиление моторных флуктуаций и дискинезий;

· психические расстройства (спутанность сознания, галлюцинации, параноидный бред, кататония);

· вегетативная нестабильность (ортостатическая гипотензия, нарушения сердечного ритма, терморегуляции, потоотделения, моторики ЖКТ, мочеиспускания);

· разновидность декомпенсации – акинетический криз, характеризующийся резким нарастанием гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, анартрии и нарушения глотания, а также акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром, для которого, помимо проявлений акинетического криза, характерна гипертермия (гиперпирексия), вызванная дисфункцией гипоталамуса. Сопровождающееся существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющееся более 24 часов, несмотря на продолжение/возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии.