Александр Пругло – Моя жизнь с лимфедемой и варикозом (страница 4)
ТЭЛА может протекать бессимптомно или иметь необычные симптомы (кашель, небольшое повышение температуры тела), если сгустки забивают мелкие протоки лёгочных артерий или они небольшие по величине. Если же сгусток большой и перекрывает легочную артерию, то возникает сердечная недостаточность (правого желудочка сердца), болевой шок, одышка, тахикардия, обморок, резкое снижение артериального давления.
Ещё одной важной особенностью ТЭЛА является то, что её очень трудно диагностировать, отличить от других болезней, таких, например, как пневмония, отек легкого, перелом ребра, пневмоторакс, инфаркт миокарда. А неправильное лечение может привести к гибели больного. Правильность диагноза иногда может подтвердить или опровергнуть только патологоанатом при посмертном вскрытии тела.
При подозрении на ТЭЛА больной должен быть госпитализирован. И не просто в больницу, а в отделение реанимации или интенсивной терапии. Лечение проводят опытные врачи медикаментозным или хирургическим путем.
Синяя флегмазия. Венозная гангрена
Синяя флегмазия – это наиболее тяжелая форма тромбоза глубоких вен. Она возникает, когда прекращается отток крови из конечности при сохранении её притока. Кровь остаётся в конечности, что приводит к быстрому нарастанию отека, развитию шока от сильнейшей распирающей боли. Вся конечность от стопы до паховой складки окрашивается в синий цвет, увеличивается в объеме. На коже появляются пузыри с жидкостью.
Если в этом случае срочно не начать правильное лечение, возможно развитие венозной гангрены. Возникает спазм артерий и их сдавливание, тромбоз с гибелью мышц, участков кожи. Лечение заключается в срочном введении специальных препаратов, растворяющих тромбы. Такое лечение называется тромболизис. В некоторых случаях тромбы удаляют хирургическим путем, а при необходимости в кратчайшие сроки ампутируют саму конечность, чтобы не допустить гибель пациента.
Ангиодисплазии (врождённые заболевания)
Дисплазия – это неправильное формирование какой-либо ткани или органа. В случаях с кровеносными сосудами такое формирование называется ангиодисплазии.
Одной из дисплазий является синдром Книппель – Треноге. Эти два врача в 1900 году описали врождённую болезнь у детей, которая характеризуется тремя симптомами: 1)варикозное расширение подкожных вен; 2) сосудистые или пигментные пятна на коже; 3) удлинение и утолщение конечности (гипертрофия). Выяснилось, что причиной заболевания является врождённое нарушение проходимости глубоких вен за счёт их аплазии (дефекта, выраженного в отсутствии какой-то их части) и гипоплазии (недоразвитии сосуда), сдавливания глубоких вен извне изуродованными мышцами, тяжами, артериями. Лечение этой болезни только хирургическое.
Вторым врождённым заболеванием является синдром Паркс – Вебера – Рубашова. Причиной болезни служат врождённые внутривенозные свищи. Симптомы схожи с синдромом Книппель – Треноге, однако имеются отличия: пульсация подкожных вен, тахикардия, повышение кожной температуры над узлами, вены не спадают при нахождении конечности в горизонтальном положении. Лечение только хирургическое – перевязка свищей.
Третье врождённое заболевание – синдром Добровольского – Николаниди – тоже характеризуется наличием свищей, но эти свищи между венами и артериями. Если передавить магистральную артерию – пульс становится реже. Венозная кровь насыщена кислородом, яркая. Лечение только хирургическое – перевязка и разобщение свищей.
Глава 2.Что такое лимфедема, как она возникает, и как ее диагностируют?
Как мы уже упоминали, наряду с кровеносной системой в человеческом организме существует и лимфатическая система, которая выполняет функции «канализации», очистки и возврата в кровеносную систему жидкости, потерянной кровью во время во время транспортировки кислорода и питательных веществ ко всем клеткам организма.
Кровь от сердца, богатая кислородом и питательными веществами по артериям поступает в более мелкие сосуды, мельчайшие из которых – капилляры – питают клетки. Отдавая кислород и питательные вещества, артериальные капилляры постепенно становятся венозными. Венозные капилляры постепенно объединяются и превращаются в вены, возвращающие кровь обратно в сердце. При этом в межклеточном пространстве капилляры теряют до 10 процентов жидкости, богатой крупными белковыми молекулами. Эта жидкость забирается лимфатическими капиллярами. Если бы это не происходило, то жидкость постепенно бы накапливалась в межклеточном пространстве. Она не выводилась бы по лимфатическим сосудам к лимфатическим узлам и не возвращалась бы уже очищенной обратно в кровь. Такое происходит только в организме, больном лимфедемой.
Лимфедема – это такая хроническая болезнь лимфатической системы человека, при которой наблюдаются стойкие отеки и прогрессирующее увеличение пораженного органа вследствие лимфатического отека мягких тканей. Раньше эту болезнь называли слоновостью или слоновой болезнью. Сейчас некоторые авторы слоновостью называют последние стадии лимфедемы, а некоторые – только лимфедему, вызванную тропическими паразитами – филяриями – живущими в лимфатических сосудах человека. В старой медицинской литературе можно встретить также синоним «элефантиазис» – от латинского названия болезни. Есть еще название «лимфостаз» (лимфатический стаз), но так называют и другие виды лимфатических отеков, не связанных с лимфедемой.
Лимфатические отеки обуславливаются несовершенством или повреждением лимфатических путей или узлов. Причины возникновения лимфедемы не всегда возможно обнаружить. Вот почему различают несколько различных форм лимфедемы. В мире существует несколько классификаций лимфедем, у нас сейчас придерживаются классификации, предложенной в 1991 году знаменитыми немецкими лимфологами венгерского происхождения Михаэлем и Этелькой Фёльди.
По этой классификации лимфедемы бывают доброкачественные и злокачественные (вызванные онкологическими заболеваниями), первичные и вторичные. Первичной лимфедема называется, когда неизвестна причина её возникновения. Она может быть врожденной, ранней (когда начинает развиваться до 35 лет) и поздней (после 35 лет).
При этом врожденная лимфедема может развиваться как из-за нарушений внутриутробного развития плода, так и от генетических, наследственных заболеваний. Генетически обусловленная лимфедема встречается довольно редко, в основном только среди некоторых народов (японцы, китайцы, евреи, армяне, турки…) и узких социальных групп (религиозные секты). Очевидно, это связано с тем, что гены, несущие лимфедему, являются рецессивными, а не доминантными, они скрыты до той поры, пока при оплодотворении не встретятся похожие хромосомы. Это может произойти, когда браки заключаются внутри очень узкой группы лиц. Например, среди жителей небольшого острова, как в Японии. Или среди представителей небольшой диаспоры, нежелающих вступать в брак с инородцами. Если вы внимательно прочитаете в Википедии статьи о финансовой империи Ротшильдов или книги о них, то можете обратить внимание, что представители этой еврейской семьи иногда вступали в брак даже с близкими родственниками, чтобы не делить капиталы с другими семьями или кланами. В некоторых азиатских странах также практикуются близкородственные браки среди малоимущих людей, потому что там взять в жены чужую девушку стоит больших денег. Все эти факторы и способствуют распространению наследственных форм лимфедемы и других генетически обусловленных болезней. В настоящее время наука генетика развивается довольно успешно. Существуют специализированные генетические лаборатории, куда можно обратиться супружеским парам, если есть сомнения в здоровье будущего ребенка. Здесь есть несколько интересных нюансов. Часто бывает, что человек рождается с наследственной формой лимфедемы, но всю жизнь о ней даже не подозревает, болезнь у него находится в нулевой стадии, когда внешне она ничем не проявляется. Другой интересный момент: если бы выдающийся русский писатель Николай Васильевич Гоголь должен был бы появиться на свет в наши дни, то медики категорически бы настояли на прерывании беременности, потому что отец и мать писателя болели тяжелыми наследственными психическими заболеваниями. Мы бы потеряли гения!
Как врожденная, так и ранняя, поздняя первичная лимфедема всегда связана с пороками развития лимфатической системы. Такими пороками являются гипоплазия (недоразвитость) и аплазия (нехватка) лимфатических сосудов. Пока лимфатические сосуды справляются с транспортировкой лимфы, отеков нет, но в определенном возрасте (детском, подростковом или зрелом) сосуды перестают справляться с нагрузкой, и постепенно начинает развиваться отек.
Тогда лимфатические сосуды начинают утрачивать обычные функции, клапаны и мышцы сосудов работают всё хуже или вообще перестают функционировать. Развивается лимфедема и со временем, если её не сдерживать, переходит в более тяжелую стадию.
Всего в развитии лимфедемы различают четыре стадии:
0 стадия – латентная: изменения в тканях имеются, но внешне они ничем не проявляются. Отек отсутствует. Некоторые люди всю жизнь живут с нулевой стадией лимфедемы, даже не догадываясь, что они больны.