Тамара Парийская – Справочник педиатра (страница 7)

При хронических постгеморрагических анемиях вводят эритроцитную массу в дозе 10 мл/кг. Для повторных вливаний у детей первой недели жизни показанием считают уровень гемоглобина 100 г/л, а после трех недель – 70 г/л. Для предупреждения развития железодефицитной анемии с двухнедельного возраста назначают препараты железа – 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь в течение 4–5 месяцев, одновременно через рот применяют витамины С, А, Е, В₆, Р в дозах, превышающих физиологические в два раза.

Геморрагические расстройства у новорожденных

Геморрагические расстройства у новорожденных делят на первичные и вторичные (симптоматические).

К первичным относят геморрагическую болезнь новорожденных: наследственные коагулопатии (гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии).

К вторичным – ДВС-синдром; геморрагические синдромы при коагулопатиях, тромбоцитопениях, инфекциях, дефиците витамина К.

Геморрагическая болезнь новорожденных встречается у 0,25–0,5 % новорожденных. Развивается вследствие дефицита витамина К. Выделяют раннюю (начинается в первые сутки жизни), классическую (первая неделя) и позднюю (на 2–8-й неделе жизни) формы.

Факторами, способствующими развитию гиповитаминоза К, являются прием матерью антисудорожных веществ, антикоагулянтов непрямого действия, антибиотиков, заболевания печени и желудочно-кишечного тракта у матери, недоношенность. К недостатку у новорожденных витамина К приводит прием антибиотиков широкого спектра действия. Молозиво и женское молоко не могут обеспечить потребность новорожденного в витамине К, кроме того, на первой неделе жизни ребенка из-за недостаточности микрофлоры в кишечнике нарушен синтез витамина К.

Клиника. Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных характеризуется наличием геморрагий на коже уже при рождении ребенка. При этом возможно наличие кефалогематомы, кровоизлияний – внутричерепных и во внутренние органы. Часто появляются мелена и кровавая рвота, носовые кровотечения.

Лечение. Введение внутривенно или внутримышечно витамина К – 1 мг или викасола – 5 мг внутривенно или внутримышечно; через 12 часов вводят повторно. Недоношенным дозу витамина К увеличивают до 2–3 мг. При мелене назначают 0,5 % раствор натрия гидрокарбоната по одной чайной ложке 3 раза в день и раствор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте по одной чайной ложке 3 раза в день. При кровотечениях – внутривенно переливают свежую кровь или свежезамороженную плазму в дозе 15 мл/кг, капельно.

Профилактика. Внутримышечное введение витамина К: недоношенным – 0,5 мг; доношенным – 1 мг; или викасол в дозе 2–3 мг недоношенным детям и 5 мг – доношенным.

Желтухи новорожденных

Желтуха новорожденного всегда является проявлением гипербилирубинемии. Нормальные величины билирубина в сыворотке крови – 8,5–20,5 мкмоль/л, у недоношенных – 26–34 мкмоль/л. У доношенного новорожденного желтуха появляется при уровне билирубина в сыворотке крови 85 мкмоль/л, у недоношенных – 120 мкмоль/л. Билирубин образуется из гемопротеидов: на 75–85 % из гемоглобина, на 15–25 % в результате катаболизма других гемосодержащих соединений (миоглобина, цитохромов и др.). Это неконъюгированный (непрямой) билирубин. Он нерастворим в воде, не может выводиться с мочой. Растворим в жирах, липоидах и обладает токсическим действием, проявляющимся в нарушении тканевого дыхания и блокаде энергетических процессов в клетке. В клетках печени непрямой билирубин в результате связывания (конъюгации) с глюкуроновой кислотой в присутствии фермента глюкоронил-трансферазы превращается в прямой (конъюгированный) билирубин. Он хорошо растворяется в воде, не обладает токсическим действием и легко выводится из организма с желчью и мочой.

У новорожденных детей имеет место незрелость ферментативной (глюкоронилтрансферазной) системы гепатоцитов, которая не может быстро переработать непрямой билирубин в прямой.

К уменьшению конъюгации билирубина приводят состояния ацидоза, гипоксемии, гипогликемии. 1/3 билирубина, проникшего в гепатоцит, вновь возвращается в кровь. Если процесс конъюгации билирубина в печени нарушается, то возрастает регургитация в кровь непрямого билирубина.

Обычно для патологической желтухи новорожденных характерны появление ее в первые сутки жизни или на второй неделе, волнообразное и более длительное течение, быстрый темп прироста неконъюгированного билирубина.

I. Желтухи с непрямой гипербилирубинемией

1. Гемолитические желтухи новорожденных:

● наследственные мембранопатии, гемоглобинопатии и эритроцитарные ферментопатии;

● приобретенные (инфекционные, лекарственные, микроангиопатические).

2. Полицитемия.

3. Гематомы.

4. Дети от матерей с сахарным диабетом.

5. Наследственные:

● дефекты клиренса билирубина;

● симптоматические при аномалиях обмена веществ.

6. Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина:

● желтуха от материнского молока;

● желтуха при пилоростенозе;

● желтуха при мекониальном илеусе;

● желтуха при непроходимости кишечника.

II. Желтухи с прямой гипербилирубинемией (с доминированием в сыворотке крови билирубин-глюкоронида, но со стулом обычного цвета).

1. Гепатиты (вирусные, бактериальные, токсические, грибковые, паразитарные).

2. Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия, болезни накопления и др.).

III. Желтухи с прямой гипербилирубинемией (холестатические желтухи).

1. Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей.

2. Полная атрезия внепеченочных желчных путей.

3. Гипоплазия внепеченочных желчных путей.

4. Гепатит без аномалий желчевыводящих путей.

5. Синдром сгущения желчи (холелитиаз).

6. Киста желчного протока или сдавление извне желчевыводящих путей.

7. Муковисцидоз и дефицит α₁-антитрипсина.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) обусловлена иммунологическим конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам (чаще по резус– или АВО-антигенам). Встречается у 0,5–0,6 % новорожденных и является наиболее частой причиной патологической неонатальной желтухи.

Антигенная система резус состоит из шести основных антигенов, обозначаемых либо С, с; D, d; E, e (терминология Фишера), либо Rh', hr', Rh₀, hr₀, Rh'', hr'' (терминология Виннера).

Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор или Rh₀; резус-отрицательные эритроциты его не имеют. Если эритроциты матери не имеют Rh-антитела, а ребенок имеет резус-антиген, то развивается несовместимость крови. Возможна несовместимость крови по ABO-антигенам. При этом мать имеет группу крови 0(1), а ребенок – А(II). Иногда бывает и двойная несовместимость крови ребенка и матери: мать 0(I) Rh—, а ребенок A(II) Rh+ или B(III) Rh+.

К развитию ГБН при несовместимости крови по резус-фактору приводят обычно предшествующие беременности, при которых происходит сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-D-антигену плода. В связи с этим ГБН развивается у детей не от первой беременности; при АВО-конфликте такая закономерность встречается редко.

В патогенезе ГБН имеет значение проникновение в кровоток беременной эритроцитов плода, имеющих D-антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh-антитела, относящиеся к классу иммуноглобулина G, которые, в свою очередь, проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают повышенный гемолиз эритроцитов ребенка. Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку и с молоком матери. Вследствие этого образуется большое количество неконъюгированного билирубина, который не может быть выведен печенью.

Билирубин крови в основном связывается альбумином плазмы. В физиологических условиях 1 г альбумина связывает приблизительно 15 мг билирубина, что ограничивает вредное действие последнего на организм. При повышении количества непрямого билирубина в плазме ее билирубинсвязующая способность может иссякнуть, и часть билирубина окажется в не связанном с альбумином состоянии. Такой билирубин становится способным к диффузии и, проникая через мембраны, попадает в церебральную жидкость, нервную ткань, другие ткани организма, проявляя в них свою токсичность.

Билирубинсвязующая способность альбумина может меняться под влиянием ряда веществ, которые также транспортируются в организме в виде альбуминового комплекса. К таким веществам относятся сульфаниламиды, салицилаты, кофеин, антибиотики.

Гипербилирубинемия приводит к поражению практически всех органов и систем. В результате повреждения ядер основания мозга возникает так называемая «ядерная желтуха», развитие которой зависит от количества неконъюгированного билирубина в крови. У недоношенных детей она может развиться и при гипербилирубинемии, достигающей 200 мкмоль/л.

Клиника. Различают три формы гемолитической болезни: желтушную (85 %), анемическую (13 %) и отечную (2 %).

Желтушная форма. Для нее характерна желтуха при рождении или в первые сутки жизни. При АВО-несовместимости желтуха может появиться на 2–3-и сутки. Характерно увеличение печени и селезенки. В последующем появляются «билирубиновая» интоксикация, анемия, ретикулоцитоз; стул и моча резко окрашены. На 3–6-й день жизни может выявиться билирубиновая энцефалопатия (вялость, снижение аппетита, монотонный крик, срыгивание и рвота). На 3–5-м месяце жизни формируются неврологические осложнения, церебральный паралич, парезы, глухота, задержка физического развития и др.