Нэнси Мейс – День, в котором 36 часов. Семейное руководство по уходу за людьми, страдающими болезнью Альцгеймера и другими видами деменции (страница 91)

Симптомы ДТЛ напоминают смесь болезней Альцгеймера и Паркинсона. Некоторые врачи сомневаются, что ДТЛ – это отдельное заболевание, но у нее все же есть черты, отличающие ее и от болезни Альцгеймера, и от деменции, возникающей при болезни Паркинсона. Примерно у 85 % пациентов с ДТЛ случаются зрительные галлюцинации, нередко они начинаются на самых ранних этапах болезни. У пациентов с ДТЛ могут быть легкие симптомы болезни Паркинсона, но эти симптомы лишь минимально реагируют на методы лечения болезни Паркинсона, которые обычно очень эффективны. Кроме того, при деменции с тельцами Леви многие пациенты переживают периоды сонливости, которые могут длиться по несколько дней.

Пациенты с ДТЛ при приеме антипсихотических лекарств страдают от тяжелых побочных эффектов. Этих средств нужно полностью избегать или использовать их в самых низких дозах, если они необходимы для лечения заблуждений и галлюцинаций. Подбадривайте пациента при визуальных галлюцинациях («Я знаю, что ты видишь маленьких человечков, но это часть твоей болезни» или «Я знаю, что тебя расстраивают маленькие человечки в доме, но у меня все под контролем») – это поможет ему не так сильно бояться.

Симптомы, похожие на болезнь Паркинсона (их называют «паркинсонизмом»), включают в себя ригидность движений, медлительность, трудности с равновесием и частые падения. Очень важно защищать пациента от негативных последствий падения (например, убрать низкие кофейные столики с острыми углами, приобрести ходунки на колесах). Осторожное применение лекарства леводопа может помочь ослабить эти симптомы.

В редких случаях депрессия становится причиной деменции. Симптомы депрессии очевидны, но о них все равно нужно спрашивать. Люди с депрессивной деменцией очень медленно двигаются и думают, но языковые навыки и восприятие не затронуты. Куда чаще депрессия является самым ранним симптомом деменции, вызванной заболеванием мозга – например, инсульта или болезнями Паркинсона и Альцгеймера.

Лечение депрессии часто помогает пациенту с деменцией наслаждаться жизнью и может даже ослабить неприятные поведенческие симптомы

Пациенты с болезнями Альцгеймера и Паркинсона, деменцией с тельцами Леви или сосудистой деменцией могут почувствовать симптомы депрессии после начала заболевания. Обычно у них наблюдаются проблемы с языком или восприятием – эти симптомы говорят, что у них сразу и депрессия, и нейродегенеративное заболевание, вызывающее деменцию. Депрессию необходимо лечить вне зависимости от того, есть ли у пациента необратимая деменция. Не позволяйте врачу просто отмахнуться от депрессии как от «ожидаемой проблемы». Лечение депрессии у пациентов с необратимой деменцией часто помогает им почувствовать себя лучше, наслаждаться жизнью и улучшает аппетит. Кроме того, лечение депрессии может ослабить неприятные поведенческие симптомы. Однако не забывайте, что симптомы депрессии могут и пройти, а вот проблемы с памятью – вероятнее всего, нет.

Кортикобазальная дегенерация – это редкая причина деменции, которую сейчас включают в группу таупатических деменций (см. стр. 354 и 357–58). Среди ранних симптомов – неловкость движений одной руки, вызванная апраксией – неспособностью выполнять движения рукой, несмотря на то, что мышцы сохраняют нормальную силу. При кортикобазальной дегенерации люди двигаются ригидно и испытывают проблемы с памятью.

Примерно у 5 % людей с деменцией клетки мозга погибают только в лобных и височных долях мозга. На ПЭТ и при вскрытии обнаруживаются ненормальные отложения тау-белка. Эту форму деменции называют лобно-височной.

Болезни, при которых страдают лобные и височные доли мозга, сейчас считаются группой из нескольких разных заболеваний, характеризующихся ненормальным распределением тау-белка и называющихся, соответственно, таупатиями. Когда болезненный процесс развивается в основном в этих конкретных долях мозга, болезнь называют лобно-височной дегенерацией (ЛВД). В других разделах этой главы описаны кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий супрануклеарный парез взора – еще два заболевания, относящиеся к категории таупатий.

Сейчас известны две основные формы лобно-височной дегенерации. Поведенческая форма начинается с очевидных изменений в характере и поведении, и именно из-за этих симптомов людей отправляют на обследование. Нарушения памяти зачастую минимальны, особенно в начале заболевания. В результате начальную стадию заболевания часто списывают на стресс, «кризис середины жизни» или желание сменить работу или ситуацию в семье. При расторможенной форме поведенческой ЛВД первыми симптомами заболевания может стать социально неприемлемое поведение – например, откровенно сексуальные замечания, споры с представителями властей, воровство в магазинах. В других случаях поведенческой ЛВД в первую очередь проявляется тяжелая апатия – люди отрешаются от жизни и от занятий, которые раньше любили.

При языковых формах ЛВД в начале болезни развиваются симптомы нескольких типов афазии. Люди утрачивают свой «внутренний словарь» и не могут вспомнить те или иные слова. Или они могут говорить бегло, но непонятно, потому что забыли грамматику. Или же они теряют способность понимать смысл слов.

В среднем лобно-височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. Средний пациент живет с ЛВД шесть-семь лет, но разброс довольно велик: некоторые люди проживают всего три года, другие – более 15 лет. Примерно у трети пациентов с ЛВД есть семейная история деменции, которая нередко начиналась у родственников еще до или вскоре после 60 лет.

Первый симптом первичной прогрессирующей афазии (ППА) – потеря способности выражать мысли с помощью слов. Человек чувствует раздражение из-за неспособности найти слова, которые хочет сказать. Самая частая причина ППА – языковая форма лобно-височной деменции. Когда болезнь распространяется из языкового отдела мозга в другие области, появляются такие симптомы, как нарушения памяти, восприятия и рассудительности. Иногда ППА является первым заметным симптомом болезни Альцгеймера. При первичной прогрессирующей афазии МРТ и глюкозная ПЭТ обычно показывает аномалии только в левой височной доле.

У людей с прогрессирующим супрануклеарным парезом взора (ПСП) ригидная осанка, они испытывают трудности с движением глаз. Способность смотреть вверх часто нарушается или утрачивается в начале болезни.

Слово супрануклеарный описывает неспособность центров (ядер – «нуклеи»), контролирующих движения глаз, нормально работать из-за того, что волокна, входящие в эти центры сверху («супра»), работают некорректно. В результате человек не может посмотреть вверх, вниз или в сторону, когда его об этом просят.

Деменция при ПСП характеризуется медлительностью и негибкостью мышления. В начале болезни память обычно работает относительно нормально, но исполнительная функция (отвечающая за планирование и умственную гибкость) часто нарушается. Ригидная осанка и проблемы с равновесием при ПСП нередко приводят к падениям.

Различные болезни могут вызывать деменцию в возрасте до 60 лет. У половины всех пациентов, у которых деменция развивается в 40–60 лет, выявляется болезнь Альцгеймера, у чуть менее чем половины – лобно-височная деменция. Оставшиеся примерно 10 % случаев вызваны другими болезнями. У людей моложе 40 лет деменция чаще всего вызывается аутоиммунным заболеванием, поражающим сосуды головного мозга, инфекцией центральной нервной системы или редкими наследственными болезнями.

Проблемы с уходом при ранней деменции часто бывают совсем не такие, как в возрасте 65 лет и старше. Большинство людей моложе 60 лет работают, у многих дома живут дети. Из-за этого проблемы с уходом могут оказаться крайне тяжелыми. Поведенческие и психиатрические симптомы, которые мы обсуждали в книге, особенно печально воспринимаются именно у более молодых людей, особенно потому, что они, вполне возможно, еще не завязали долгосрочных семейных отношений и, соответственно, не имеют опекуна. Правила получения инвалидности в США изменили, чтобы молодым пациентам с деменцией было легче получать пособие по инвалидности, но финансовые трудности по-прежнему очень распространены, и их трудно разрешить.

Болезни сосудов вызывают деменцию, когда кровеносные сосуды головного мозга либо засоряются (ишемический инсульт), либо лопаются (геморрагический инсульт), либо воспаляются. Все эти события убивают клетки мозга, и накопительный эффект от нескольких небольших инсультов вызывает деменцию. Сосудистая болезнь мозга также повышает вероятность развития болезни Альцгеймера, но мы пока не понимаем, как и почему это происходит. У некоторых людей независимо друг от друга развиваются и сосудистая деменция, и болезнь Альцгеймера.

Симптомы сосудистой деменции зависят от того, какие именно области мозга поражены. Среди частых проблем – нарушения памяти, координации и речи.

Некоторые сосудистые деменции прогрессируют, а некоторые могут не ухудшаться годами. Иногда прогресс сосудистой деменции удается остановить, предотвратив новые инсульты и вылечив болезнь, вызывающую воспаление кровеносных сосудов.

Симптомы сосудистой деменции зависят от того, какие именно области мозга поражены