Факундо Манес – Будущее мозга. Как мы изменимся в ближайшие несколько лет (страница 23)

Как уже было сказано выше, СИА, первое описание которого было сделано французским неврологом Пьером Мари в 1907 году, является весьма редким заболеванием: во всем мире было зарегистрировано всего около ста случаев. Чаще всего синдром развивается из-за поражения тканей мозга, полученного в результате инсульта или черепно-мозговой травмы, как это произошло в случае с Астрид Л. Были также зарегистрированы случаи, когда синдром развивался на фоне других неврологических патологий, таких как рассеянный склероз, заболевания, поражающего миелиновую оболочку нервных волокон центральной нервной системы.

Тем не менее у небольшого процента пациентов не было выявлено черепно-мозговых травм, которые могли бы послужить толчком для развития патологии. В части случаев оно было спровоцировано исключительно психологическими факторами.

С научной точки зрения это состояние связано с повреждением доминирующего полушария, которое для большинства людей является левым. Именно здесь находятся области, отвечающие за язык и речь. Одна из основных теорий сводится к тому, что развитие СИА связано с потерей мелкой моторики, необходимой для произношения фонем с акцентом родной речи. Строго говоря, симптомы данной патологии будут в действительности являться следствием искажений в работе суставов. Поскольку набор странностей при произношении начинает напоминать собой иностранный акцент, в сочетании с другими аспектами, такими как изменение беглости и скорости речи, люди, слушающие человека с СИА, воспринимают это не как расстройство или заболевание, а просто как изменение родного говора. Более того, синдром иностранного акцента носит исключительно временный характер. Он может длиться несколько дней, недель или месяцев, пока пациент полностью не выздоровеет. Случаи, когда он сохранялся в долгосрочной перспективе, крайне малочисленны.

Трагические обстоятельства, при которых у Астрид Л. развился синдром иностранного акцента, заставили ее пройти через дискриминацию и непонимание со стороны своих соседей. Что лишний раз доказывает, что распространение научных знаний о существовании различных заболеваний способствует созданию более терпимого и понимающего общества.

Синдром деперсонализации

Американская драма «Беспомощный» (2007), основанная на личном опыте режиссера Харриса Голдберга, рассказывает историю главного героя, страдающего от редкой и весьма тревожной болезни. Главный герой картины – голливудский сценарист, который пытается разобраться в водовороте странных, почти невыносимых для него чувств и в конечном итоге понимает, что страдает синдромом деперсонализации.

Людям с подобным синдромом ничто вокруг не кажется реальным. Они думают, что видят плохой сон, в который попали по ошибке. Хотя до сих пор неизвестно, какие именно нарушения в нейроанатомических механизмах приводят к подобному состоянию, считается, что при этом заболевании поражается префронтальная и соматосенсорная кора головного мозга. Эти структуры, помимо прочих функций, тесно связаны между собой двумя взаимодополняющими процессами: восприятием телесных ощущений и эмоционального опыта. Резкое подавление эмоций префронтальной корой приводит к тому, что люди начинают утрачивать способность сопоставлять ощущения (чего-то уже знакомого) с пережитым опытом.

Мы давно знаем, что сигналы, поступающие от тела, такие как дыхание, сердцебиение, внутреннее волнение, играют фундаментальную роль в проявлении эмоций. Достаточно вспомнить изменения, которые мы начинаем испытывать в теле, когда общаемся с человеком, которого находим крайне привлекательным (или наоборот), или когда оказываемся в опасной ситуации. Или телесные ощущения, которые мы переживаем, когда видим, как кто-то получает травму. Природой устроено так, что наши тело и эмоции неотделимы друг от друга, и этот факт напрямую связан с синдромом деперсонализации.

В ходе исследования, проведенного в нашей лаборатории, было выяснено, что синдром деперсонализации ассоциируется с трудностями в распознавании телесных ощущений, в частности, в определении частоты сердцебиения. Кроме того, было выявлено явное снижение способности людей к проявлению сопереживания. Наиболее интересный результат был зафиксирован с помощью новой методики нейровизуализационного анализа под названием «функциональная связность», который позволяет анализировать, как различные структуры мозга выстраивают взаимосвязь друг с другом. Таким образом, можно было наблюдать наличие каких-либо изменений в местах соединения отделов мозга, фундаментальных для обработки телесных ощущений и эмоционального опыта.

Фильм Голдберга откровенно и иронично описывает путь, который проделывают люди с подобным расстройством, чтобы добиться постановки правильного диагноза и найти методы лечения, способные улучшить качество жизни. Он также повествует об одиночестве, которое переживают такие пациенты на протяжении всего этого процесса.

Патологический смех и плач

В своей «Инструкции, как правильно плакать» Хулио Кортасар дает весьма точное описание того, что свойственно любому живому человеку:

При плаче средней интенсивности, то есть плаче обыкновенном, все лицевые мышцы напряжены; испускаются спазматические звуки, сопровождающиеся выделением слез и соплей, причем эти последние выделяются под конец, поскольку плач заканчивается в тот момент, когда плачущий как следует высморкается.

Что касается смеха, каждый из нас мог бы составить не менее подробную инструкцию, поскольку и об одном (о плаче), и о другом (о смехе) известно абсолютно все. Через них мы выражаем наши эмоции и чувства и управляем ими. Хотя проявление и интенсивность обоих зависят от полученного стимула, их эмоциональное выражение является прямым отражением того, что мы испытываем, и обычно укладывается в рамки контекста. Одним из неврологических расстройств, при котором этого не происходит, является так называемый патологический смех и плач.

Речь идет о синдроме эмоциональной дисрегуляции, и обусловлен он дисфункцией тех областей головного мозга, которые отвечают за контроль и выражение эмоций. Он характеризуется проявлением неконтролируемых и при этом интенсивных, коротких и частых эпизодов смеха и/или плача. Подобные приступы могут быть спровоцированы тривиальными ситуациями, не имеющими эмоционального содержания, или в ответ на некоторые стимулы, которые не вызывали у человека смеха или плача до начала развития поражения мозга. Более того, эмоции, выраженные в подобной ситуации, могут абсолютно не совпадать с тем, что человек действительно чувствует в данный момент. Это скорее как расстройство выражения эмоций, а не первичное нарушение чувств. Данный синдром может характеризоваться несоответствием между чувствами и эмоциями, например, человек может смеяться, когда ему грустно, а также непропорциональностью между эмоциональной реакцией и ситуацией, которая ее спровоцировала. Бывают случаи, когда во время приступов смеха или плача люди не испытывают в принципе никаких явных чувств. Приступы могут также происходить в контексте, когда эмоциональный отклик противоречит социально ожидаемому поведению, например, человек может сильно рассмеяться при получении плохих новостей.

Приступы патологического смеха и плача не являются отражением естественной смены настроения, то есть эмоционального климата, который устойчиво определяет наше восприятие мира во времени. Напротив, это скорее моментальные и эпизодические вспышки эмоционального выражения.

Как правило, данный синдром развивается на фоне основного неврологического заболевания. Таким образом, инсульт, рассеянный склероз, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, болезнь Альцгеймера, семантическая деменция и боковой амиотрофический склероз среди прочего являются основными причинами для проявления данной патологии. Это обусловлено тем, что данные заболевания напрямую влияют на структуру и/или работу тех областей мозга, которые отвечают за обработку эмоций.

У некоторых людей, страдающих данным расстройством, проявляются только приступы смеха, в то время как другие не могут контролировать приступы плача. Есть также пациенты смешанного типа. Проблема заключается в том, что при проявлении приступов эти эмоциональные реакции невозможно отличить от естественного смеха или плача. Поэтому при возникновении вне контекста ситуации они вызывают чувство стеснения и стыда перед окружающими. Наиболее тяжелые случаи проявления заболевания нередко препятствуют ведению нормальной жизнедеятельности пациентов. К счастью, синдром может быть легко распознан самими людьми, легко диагностирован врачами и купирован соответствующими лекарственными препаратами.

Другой аргентинский писатель, Оливерио Хирондо, в своих стихах также давал инструкции, как нужно плакать, правда, уже не умеренно, а скорее в избыточной форме:

Залить слезами тропки и дороги, спасаясь вплавь от собственных же слез. И слушать курс антропологии – и плакать. И дни рождения родных справлять – и плакать. И Африку пересекая – плакать. Как плачут крокодилы, как плачут какуи… Ведь если это правда, то они умеют плакать не переставая.

Синдром Диогена