Аурика Луковкина – Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов (страница 23)
Клиническая картина сходна с симптомами тяжелых анемий, характерны: резкое снижение иммунитета, геморрагии.
При врожденных формах лечение неэффективно, дети редко доживают до 3-летнего возраста, при приобретенных формах главное – устранение патологической причины, вызвавшей развитие анемии, гемотрансфузии, в тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга.
АНЕВРИЗМА СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА – одна из частых причин опасных для жизни, нередко смертельных внутричерепных кровоизлияний. Наиболее частая локализация аневризм – артерии основания головного мозга.
Около 5 % аневризм развивается в связи с попаданием в сосуды мозга инфицированных микроэмболов (при распространенных гнойно-септических заболеваниях). В происхождении крупных аневризм большую роль играют атеросклероз и гипертоническая болезнь, а также травма черепа. Возникновение аневризм также связывают с врожденной неполноценностью сосудистой системы организма.
В клинической картине различают две формы течения патологического процесса:
1) апоплексическую (с развитием кровоизлияния);
2) опухолеподобную (с синдромом сдавления окружающих тканей, без разрыва).
Наиболее часто (в 78 %) встречается апоплексическая форма с внезапным развитием субарахноидального кровоизлияния, обычно без предвестников. Иногда больных до кровоизлияния беспокоят боли в лобно-глазной области, парезы черепных нервов. Первый и основной симптом разрыва аневризмы любой локализации – внезапная острая боль. Почти одновременно возникают тошнота, многократная рвота, потеря сознания различной продолжительности. При разрыве аневризмы сосудов головного мозга быстро развивается менингеальный синдром, иногда развиваются эпилептиформные припадки, нередки психические нарушения – от небольшой спутанности сознания и дезориентировки до тяжелых психозов. В остром периоде отмечается значительное повышение температуры тела (до 39 °C), озноб. При кровоизлиянии в вещество мозга присоединяются симптомы очагового поражения головного мозга (субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния). Опухолеподобное течение заболевания сходно с течением доброкачественных опухолей мозга.
Окончательный диагноз аневризмы любой локализации возможен только на основании ангиографии, которую можно производить даже в острый период.
Проводится консервативное лечение (см. «Нарушение мозгового кровообращения»). В настоящее время широкое распространение получили микрохирургическое лечение и искусственное тромбирование.
АНЕМИЯ (от греч.
Анемии по происхождению можно подразделить на:
1) постгеморрагические (острые и хронические);
2) гемолитические (наследственные и приобретенные);
3) анемии, связанные с нарушением костномозгового кроветворения (железодефицитная; В12-дефицитная; метапластическая (при лейкозах), кобальт-дефицитная; апластическая).
АНЕМИЯ-В12-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА – БИРМЕРА) – образование в костном мозге мега лобластов, внутрикостное мозговое разрушение эритроцитов, изменение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активизация им фолиевой кислоты, витамин В12 способствует образованию производных фолиевой кислоты – фолатов, которые непосредственно необходимы для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения – мегалобласты, они не способны «созреть» до полноценного эритроцита, т. е. не могут переносить гемоглобин и кислород. Средний срок жизни мегалоцитов приблизительно в 3 раза меньше, чем у «нормальных» эритроцитов. При недостатке второго кофермента витамина В12 – внутреннего фактора – имеет место другой механизм развития анемии – происходит нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Вследствие этого возникает фуникулерный миелоз – нарушение кроветворения в костном мозге и развитие анемии. В12-дефицитная анемия развивается и в результате нарушения всасывания витамина в желудочно-кишечном тракте вследствие атрофического гастрита или в результате врожденной недостаточности железистого аппарата желудка, при этом в желудочном соке отсутствует гастромукопротеин, принимающий непосредственное участие в расщеплении и всасывании В12 и его коферментов.
Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, – это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) – «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность – признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В12-дефицитной анемии является субфебрильная температура.
В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,8×1012), цветовой показатель остается высоким – 1,2–1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты – макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).
В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3–4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме – обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30–45 ммоль/л).
Назначается витамин В12. Лечение начинают введением 100–300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2–3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5–6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию – введение витамина В12 в дозе 50–100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.
При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.
АНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ У ПЛОДА
Во время беременности (в период внутриутробного развития) мать и плод составляют единое целое, связующим звеном между ними является плацента.
Предлежание плаценты, ее преждевременная отслойка, ранние кровотечения приводят к недостаточности плацентарного кровообращения, гипоксии и недостаточности кроветворения у плода – анемии плода. У плода кроветворение происходит в печени, селезенке, лимфатических узлах и других органах.
В условиях гипоксии функции органов плода (в том числе и кроветворная) резко нарушаются. В результате развиваются либо анемия плода, либо более глубокие нарушения эмбриогенеза (пороки развития). Кроме того, анемия плода и новорожденного ребенка может развиться вследствие острой кровопотери при легочных и пупочных кровотечениях, мелене (кровавом поносе) новорожденных, фетоплацентарной кровопотере или фетофетальной трансфузии у близнецов.
См. «Эмбриопатии».
При тяжелой анемии вследствие кровопотери доминируют симптомы постгеморрагического и гипоксического шока: понижение артериального давления, учащенный пульс слабого наполнения, резкое беспокойство, отказ от груди, «пергаментная» бледность, резкое снижение веса.
Проводят гемотрансфузии. Через несколько дней после гемотрансфузии отмечаются симптомы регенерации: восстанавливается картина крови, костного мозга, печени и т. п.
При отсутствии эмбриопатий благоприятный.
АНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ – анемия, вызванная врожденными аномалиями эритроцитов. Относится к врожденным гемолитическим анемиям. К этой группе заболеваний относится семейный сфероцитоз.