Аркадий Эйзлер – Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения (страница 52)
Неконтролируемые и непроизвольные движения удерживаются в рамках
На поздних стадиях болезни подвижность может переходить из «плохой» фазы в «хорошую» и наоборот. Причем такие переходы возникают неожиданно и могут резко меняться. Такие явления получили название on-off-феномен (феномен включения-выключения), который можно сравнить с включением и выключением света. Как в плохой, так и в хорошей фазах подвижности, могут неожиданно появляться нежелаемые, патологические, внезапные и непроизвольные движения, так называемые гиперкинезы (гиперкинезия) и дискинезии. Они выражаются в виде хаотических, импульсивных, резких движений конечностей и, реже, головы и корпуса. Возникают также болезненные напряжения в различных группах мышц, так называемые дистонии (сокращения мышц), что случается, прежде всего, в фазе плохой подвижности (off-дистония). При легких проявлениях эти внезапные и непроизвольные движения не причиняют вреда, хотя и могут в повседневной жизни доставлять неудобства как пациентам, так и их близким. К таким проявлениям болезни следует относится с терпением и пониманием, а также учитывать их при определении степени своих возможностей передвижения. Временной промежуток между подобными приступами (так называемое плато дискенизии) может быть достаточно длительным, поэтому больной может рассчитать на основании своего опыта время хорошей фазы и свои возможности. Необходимо следить за тем, когда после приема медикаментов происходит изменение on и off фаз. При этом следует обращать внимание и на то, когда наступает мускульное напряжение. Именно эти наблюдения помогут неврологу выстроить в ответ на новый вызов болезни правильную, обновленную терапевтической тактику. Пик-доза-гиперкинезии показывает фазу наиболее сильного действия L-Dopa. Двухфазная гиперкинезия (два пика) появляется в начале и конце действия медикамента. Поэтому принятие медикамента должно быть соответственным образом скорректированно (см. рис. 9).
Рис. 9
О чем сигнализирует усиление колебаний действия медикаментов
Как уже указывалось, в течение развития болезни может создаться впечатление, что, несмотря на регулярный прием, действие медикаментов ослабевает. В основе этой кажущейся потери действия медикаментов лежат изменения в мозге больного. Дело в том, что количество нормально функционирующих допамин-производящих нервных клеток со временем уменьшается. В этой связи, не следует беспокоиться за эффективность действия медикаментов, которая также и в будущем будет сохраняться, но дозировку L-Dopa и других медикаментов необходимо изменить. Колебания действия медикаментов, приводящие к появлению феномена end-of-dose и on-off-фазам, вынудили исследователей БП более глубоко изучить механизмы действия L-Dopa и модифицировать существующие препараты. При этом было установлено, что в некоторых случаях мозг не в состоянии накопить в течение дня достаточное количество L-Dopa, из-за чего последний не посылает достаточное количество импульсов для обеспечения потребностей двигательного аппарата. В других случаях причиной недостаточного накопления L-Dopa в мозге является замедленное опустошение кишечника, а также значительное количество пищевого белка, который значительно усложняет выделение L-Dopa из желудочно-кишечного тракта. Таким образом, создается впечатление, что медикамент действует не так равномерно и надежно, как в ранние годы болезни. Кроме того, со временем рецепторы реагируют в определенных местах переключения в мозге на поступление допамина более чувствительно, в результате чрезвычайно усиливаются сигналы, необходимые для импульсов движения, что и является причиной появления гиперкинезии и дискинезии.
Необходимость дальнейших обследований
Диагноз «идиопатический синдром Паркинсона», как правило, не требует дополнительных обследований с применением сложной аппаратуры. Наоборот, первостепенную важность в этом случае приобретает самонаблюдение и документирование фаз изменений самочувствия, например, усиления тремора, непроизвольных движений или спазматических напряжений мышц. Регулярные наблюдения за изменением своего состояния в течение дня на протяжении длительного времени, сведенные в таблицу, с одной стороны, помогут больному самому составить лучшее представление о ритме изменений в своем самочувствии, а с другой – облегчат лечащему врачу составление оптимальной схемы терапии.
В случае появления нетипичных, необъяснимых с точки зрения возможных побочных действий, симптомов невролог, однако, может назначить дополнительные диагностические процедуры, целью которых является как выявление параллельных заболеваний, текущих на фоне основного, так и исключение возможных диагностических ошибок. Нельзя при этом забывать о том, что у пациента могут наблюдаться симптомы вторичного и атипичного синдромов паркинсонизма.
При вторичном синдроме паркинсонизма в глаза бросается особенность походки больных: стараясь сохранить равновесие, они широко расставляют ноги, у них наблюдается потеря контроля за мочеиспусканием, а также ослабление памяти. Причиной тому может служить нарушение кровообращения в глубоких структурах мозга, носящее название «субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия». Возникновение паркинсонических симптомов может быть и следствием дисбаланса между производством и оттоком цереброспинальной жидкости (хроническая дезрезорбтивная водянка головного мозга). Характерными симптомами этого заболевания являются, недержание мочи, деменция и апраксия ходьбы, называемая также «паркинсонизмом нижней части тела». Походка больного действительно сходна с походкой БП-пациентов – неуверенная, замедленная, мелкими шажками, с «прилипанием» стоп к полу. Этому заболеванию часто присваивается термин «псевдо-паркинсонического синдрома».
РЕГУЛЯРНЫЕ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ИЗМЕНЕНИЕМ СВОЕГО СОСТОЯНИЯ В ТЕЧЕНИЕ ДНЯ НА ПРОТЯЖЕНИИ ДЛИТЕЛЬНОГО ВРЕМЕНИ, СВЕДЕННЫЕ В ТАБЛИЦУ, С ОДНОЙ СТОРОНЫ, ПОМОГУТ БОЛЬНОМУ САМОМУ СОСТАВИТЬ ЛУЧШЕЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О РИТМЕ ИЗМЕНЕНИЙ В СВОЕМ САМОЧУВСТВИИ, А С ДРУГОЙ – ОБЛЕГЧАТ ЛЕЧАЩЕМУ ВРАЧУ СОСТАВЛЕНИЕ ОПТИМАЛЬНОЙ СХЕМЫ ТЕРАПИИ.
К атипичному синдрому Паркинсонизма, как уже подробно описывалось раньше, относятся нейродегенеративные заболевания, при которых дегенеративные изменения в черной субстанции являются лишь частью дегенеративных изменений мозга. К ним относятся мультисистемная атрофия, прогрессивный супрануклеарный паралич взгляда, кортикобазальноанглионарная дегенерация и еще целый ряд заболеваний центральной нервной системы. Симптоматика этих заболеваний выходит за рамки классического идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS). Синдром паркинсонизма – здесь всего лишь часть аспекта обширных нарушений нервной системы. Для болезней, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, характерны такие вегетативные симптомы как падение давления, склонность к потерям сознания, инконтиненция (недержание мочи), нарушение глотательного рефлекса, выраженное нарушение равновесия. Симптомы этих заболеваний могут проявляться в различных комбинациях и с разной интенсивностью. Другая группа заболеваний, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, может проявляться и в существенном нарушении функций памяти.
Терапевтические мероприятия во второй фазе заболевания
Следует подчеркнуть, что положительного результата на длительный период в лечении БП можно достигнуть только при сочетании медикаментозной терапии, лечебной гимнастики и других методов терапии в комплексе. В зависимости от обусловленных болезнью ограничений для каждого пациента составляются комбинированные методики – только в этом случае достигается максимальный успех лечения.
Пациент должен быть готов к тому, что терапия БП сопряжена с приемом целого ряда медикаментов, причем со временем промежутки между их приемами укорачиваются. Для пациентов пожилого возраста, страдающих и другими хроническими заболеваниями, принимаемое ежедневно количество таблеток может быть весьма значительным. Однако дозировка противопаркинсонических препаратов поддерживается на сравнительно низком уровне. Кроме того, лечащий врач, ориентируясь на информацию, представленную пациентом, и факты самонаблюдения, стремится в любом случае составить оптимальный, индивидуальный для каждого пациента план терапии.
Основные симптомы заболевания – ригор, акинезия и тремор – лучше всего поддаются лечению противопаркинсоническими медикаментами. Препараты, лечебная физкультура и логопедические упражнения, несомненно, улучшают чувство равновесия и речевую моторику. Однако очень важно в этой фазе БП поддерживать и соответствующее душевное состояние пациента.
При подборе противопаркинсонических медикаментов необходимо учитывать наличие целого ряда вегетитавных нарушений. Другие симптомы можно смягчить с помощью специфических препаратов и соответствующих мероприятий (см. таблицу ниже). Пациент сам может активно влиять на течение заболевания, прибегая к помощи интенсивной сопутствующей терапии и заботясь о правильном питании.
Положительная поддержка психики, борьба с депрессиями
Многим пациентам хорошо знакомы депрессивные состояния, существенно ухудшающие качество их жизни. Поскольку возникновение депрессий связано, в том числе, и с нарушением баланса нервных сигнальных веществ в мозге, уже сами противопаркинсонические медикаменты могут положительно воздействовать на состояние больного. Кроме того, врач может дополнительно назначить препараты из группы трициклических антидепрессантов, которые также смягчают симптомы учащенного мочеиспускания и усиленного отделения слюны. Иногда прием антидепрессантов, особенно в начале их приема, может вызывать состояния беспокойства, спутанности сознания, провалов в памяти. Новые препараты – так называемые ингибиторы обратного захвата серотонина и МАО-А-блокаторы – относятся к фармакологической группе антидепрессантов третьего поколения. В отличие от трициклических антидепрессантов, они имеют значительно меньше побочных эффектов, однако им присущи опасные взаимодействия с некоторыми другими веществами. Кроме того, МАО-А-блокаторы нельзя комбинировать с МАО-В-блокаторами. И еще, поскольку депрессивные реакции часто являются закономерной реакцией на само хроническое заболевание, для большинства пациентов необходима психологическая терапия.