Аркадий Эйзлер – Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения (страница 38)
Многие пациенты с ЭТ ощущают первые симптомы в 20–30 лет. Эссенциальный тремор – хроническое заболевание, и его симптомы со временем усиливаются. В непроизвольное ритмичное дрожание нередко вовлечены не только руки, но и голова, губы, язык и голос. Ноги поражаются лишь в редких случаях. Еще реже наблюдаются нарушения при ходьбе.
Согласно международным критериям, диагноз ЭТ не ставится, если в процессе клинического обследования обнаруживается брадикинезия. В этом случае речь идет уже о синдроме паркинсонизма.
Причина ЭТ кроется, вероятно, в нарушении функций мозжечка. Магнитно-резонансные и томографические обследования не отражают изменений в мозге. Позитронно-эмиссионная томография при ЭТ также не выявляет аномалий, в отличие от БП, что и может служить определяющим критерием при постановке диагноза.
У некоторых пациентов симптом кратковременно исчезает при приеме небольшой дозы алкоголя, который ни в коем случае нельзя рассматривать как «лекарство» от этого недуга.
СОГЛАСНО МЕЖДУНАРОДНЫМ КРИТЕРИЯМ, ДИАГНОЗ ЭТ НЕ СТАВИТСЯ, ЕСЛИ В ПРОЦЕССЕ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ БРАДИКИНЕЗИЯ. В ЭТОМ СЛУЧАЕ РЕЧЬ ИДЕТ УЖЕ О СИНДРОМЕ ПАРКИНСОНИЗМА.
Терапия осуществляется также путем применения бета-блокаторов, однако эффективность подавления симптомов у разных людей очень различна. Больным с ЭТ, у которых медикаментозная терапия не привела к значительному улучшению симптомов при выраженном треморе, вызывающим значительные затруднения в повседневной жизни, может быть предложено оперативное вмешательство в виде стимуляции глубоких структур мозга (DBS – deep brain stimulation). Стимуляция вентро-промежуточного ядра таламуса путем имплантации в него глубоких электродов обеспечивает 60–80 %-ную эффективность подавления тремора.
Несмотря на то, что причина БП не установлена, существует надежда лучше понять процесс ее протекания и, опираясь на эти знания, разработать медикаменты, не просто смягчающие симптомы заболевания, но и тормозящие процесс гибели нейронов, а возможно даже предотвращающих его. Ученые всего мира пытаются найти возможное подтверждение и наследственной предрасположенности к заболеванию БП. Принимая во внимание то, что одной из причин заболевания могут быть токсические вещества из окружающей среды, можно предположить, что в возникновении идиопатического синдрома паркинсонизма играет роль совокупность еще не выявленных факторов. В связи с этим велика вероятность того, что организм БП-пациентов в силу наследственной предрасположенности хуже справляется с нейтрализацией токсических веществ. Как и в случае некоторых других хронических заболеваний, таких, например, как ревматизм, совместное действие различных факторов может усугублять картину болезни.
Итак, для клинически практикующих нейрологов синдром паркинсонизма представляет собой настоящее диагностическое испытание, почти криминальную загадку с захватывающим детективным сюжетом, особенно в тех случаях, когда прием препарата леводопа (L-Dopa) или других допаминергиков не приводит к значительному улучшению состояния пациентов. На сегодняшний день известно, что на клиническую картину идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS), составляющего примерно 80 % случаев от больных БП, оказывает позитивное влияние прием L-Dopa и других допаминергиков. У остальных 20 % пациентов с СП другой этиологии наблюдается слабо выраженная реакция или совсем никакой реакции на эти медикаменты.
Известно, что достоверность и точность диагноза СП, особенно на ранних его стадиях, несмотря на совершенствование диагностических методов, все еще остается неудовлетворительной. Для того чтобы снизить количество ошибочных диагнозов, необходимо уделять особое внимание клиническим особенностям редких нейродегенеративных заболеваний. Поскольку характерные для них специфические симптомы проявляются со временем, в течение болезни, определяющим критерием диагностики становятся регулярные клинические обследования. К тому же эти заболевания чаще всего развиваются гораздо стремительнее, чем IPS, поэтому ранняя диагностика и оценка прогноза имеют решающее значение для стратегии планирования жизни пациентов.
12. Ранние симптомы и их проявление
Первые звонки тяжелого недуга
Почти всегда болезнь Паркинсона начинается с ухудшения самочувствия, проявления которого порой неоднозначны. Латентные симптомы со временем приобретают все более выраженные контуры, и лишь тогда могут рассматриваться лечащим врачом как симптомы БП.
Зачастую в самом начале заболевания больной жалуется только на часто возникающее чувство усталости и быстрое утомление. Кроме того, эти первоначальные проявления сопровождаются повышенной раздражительностью и ощущением внутренней дрожи. Тревогу у многих больных вызывают тянущие или спазматические боли в мышцах, как при хронической миалгии. Учащаются сбои функций желудочно-кишечного тракта. Родные и близкие больного зачастую раньше, чем он сам, отмечают такие симптомы как подавленность настроения, утрата жизнерадостности, возникновение проблем с принятием решений.
Все эти нарушения, кажущиеся на первый взгляд неопределенными и расплывчатыми, могут оказаться предвестниками грозного заболевания.
Раньше начало болезни всегда рассматривалось как проявление нарушений моторики, таких как дрожание, замедление, мускульное оцепенение. Ученые-нейрологи, однако, в последние годы достигли значительных успехов в диагностике, и сегодня известно, что заболевание начинается задолго, может быть за годы, а может быть, за десятилетия до появления нарушений моторики. В этой ранней стадии установить точный диагноз представляет собой довольно трудную задачу, однако, даже в этой начальной скрытой фазе специалист может разглядеть тревожные симптомы.
Первый визит к врачу
Будущий пациент при первом посещении врача обязательно должен предоставить как можно больше информации. Не следует скрывать от врача даже малейшие отклонения от обычного состояния, которые кажутся пациенту неестественными, но не важными. На приеме врач пытается выявить первые симптомы болезни. Обычно он спрашивает у пациента, являются ли эти необычные явления односторонними, и когда они впервые появились. При этом необходимо принести на прием список всех медикаментов, принимаемых пациентом, ибо некоторые из них вызывают, как упоминалось выше, синдром паркинсонизма. И наконец, для врача очень важно знать, имеются ли среди родственников пациента больные БП.
Вопросник для раннего выявления болезни Паркинсона
Ввиду затруднений постановки диагноза на основании первых отдельных симптомов, необходимо на всех уровнях обследования исходить из той предпосылки, что причиной возникших симптомов может являться IPS. В этой связи, следует отметить усилия Немецкого общества по борьбе с болезнью Паркинсона во главе с профессором Д. Бергом (D. Berg), внесшего неоценимый вклад в разработку и совершенствование методов ранней диагностики IPS. Первым большим и успешным шагом Общества под лозунгом «Hinsehen-Handeln-Helfen» («Увидеть-действовать-помогать») стала кампания 1999–2001 гг., призванная привлечь внимание миллионов граждан к проблеме IPS. С этой целью была разработана анкета, в которой пациенту предлагается ответить на 12 вопросов.
1. Ваша рука дрожит в расслабленном состоянии?
да / нет
2. Ваша рука согнута и не движется в ритм ходьбе?
да / нет
3. Ваша осанка изменилась, Вы наклоняетесь вперед?
да / нет
4. Вы шаркаете или «тянете ногу» при ходьбе?
да / нет
5. Вы ходите мелкими шагами, чаще спотыкаетесь или падаете?
да / нет
6. Вы отмечаете снижение мотивации и инициативности в повседневной жизни?
да / нет
7. У Вас частые боли в спине или плечевом поясе?
да / нет
8. Вы избегаете контактов с друзьями и близкими, ни к чему не проявляете интерес?
да / нет
9. Ваш голос стал сиплым, вы говорите тише и более монотонно, чем раньше?
да / нет
10. Ваш почерк стал мельче?
да / нет
11. Вы ощущаете внутреннюю дрожь или внутреннее беспокойство?
да / нет
12. Вы страдаете нарушением сна?
да / нет
Вопросник зарекомендовал себя настолько успешно, что используется до сегодняшнего дня. Особенным его преимуществом является то, что он позволяет близким пострадавшего активно, но в то же время тактично начать разговор на эту деликатную тему. Ведь зачастую такие детали как отсутствие движения руки в такт походке на пораженной половине тела посторонние замечают раньше, чем сам больной.
Если пациент ответил утвердительно на более чем четыре вопроса, это может указывать на первые симптомы болезни Паркинсона. Ему нужно обратиться к врачу, поскольку, чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс, несмотря на наличие заболевания, успешно бороться с его симптомами, поддерживая качество жизни.
Веским основанием для необходимости совершенствования методов ранней диагностики является огромное количество незарегистрированных больных БА. Так, в одной только Германии на 250–300 тыс. известных случаев заболевания приходится около 30 тыс. больных, не подозревающих о своей болезни, и, как следствие, не получающих никакого лечения.
То, что речь при этом идет об общемировой проблеме, сама за себя говорит приведенная Всемирной организацией здравоохранения цифра – 6 миллионов больных IPS. Из них 1,5 миллиона приходятся на США, причем только 500 тыс. получают соответствующее лечение, о чем мы уже упоминали.