Алексей Паевский – Вообще чума! И эпидемии нашего времени (страница 33)
При всей своей кажущейся безысходности, синдром Туретта — отнюдь не приговор. Исследователи Джеймс Лекман и Дональд Коэн полагают, что люди с генетическими предпосылками заболевания имеют скрытые преимущества, обладая более выраженной осторожностью, повышенным вниманием к деталям, окружению, лучше адаптируются. По многим свидетельствам, дети с «чистым Туреттом», без других патологий, как правило, очень одаренные, и это подтверждается нейро-психологическими исследованиями. А уж сколько ярких личностей с синдромом знает история!
Чего только стоит один английский литературовед Семюэл Джонсон, составивший в 1747 году полный Словарь английского языка. При этом он был выдающимся писателем, которого уважали Джонатан Свифт и другие представители английского литературного сообщества тех лет. Симптомы, описанные его биографом, лордом Джеймсом Босуэллом, весьма прямо намекают на диагноз: например, частые «судорожные начала и единичные жестикуляции, которые, как правило, вызывали удивление и насмешки» или «немощь судорожного характера, которая иногда нападала на него, чтобы сделать из него печальное зрелище». О подобных проявлениях рассказывает и доктор Джон Мюррей, перу которого принадлежит множество работ, посвященных истории медицины.
Еще один ярчайший представитель Ассоциации по изучению синдрома Туретта — футболист Тим Говард, описанный «Chicago Tribune» как «редчайший из существ — герой американского футбола». А всему «виной» — способность к гиперфокусировке, которой наделила его болезнь. Да что там, даже Моцарту приписывают Туретта, хотя эта гипотеза сильно спекулятивна.
Помимо всего, по счастью, сейчас синдром Туретта лечится. Конечно, симптоматически, но почти всегда этого хватает. А очень часто медицина и вовсе обходится без лекарств, потому что в четверти случаев симптомы, ярко проявляющиеся в детском возрасте, после подросткового периода уходят совсем, а около половины пациентов остаются с очень легкой и почти не мешающей жить формой болезни. Эквивалентные же по силе детским или более выраженные тики остаются лишь у 5 % взрослых.
В тяжелых случаях приходится прибегать к сильнодействующим средствам. То есть тогда, когда тики уже мешают жизнедеятельности. Но не подумайте, мы не про костер, мы — про галоперидол и похожие вещества (рисперидон, пимозид и далее по списку). Кстати, именно галоперидол окончательно убедил исследователей в том, что расстройство это органической природы, а врачом, впервые применившим этот вид лечения в 1965 году, стал Артур Шапиро — отец исследования современных тиковых расстройств, «посмевший» доказательно «расстрелять» психоаналитический взгляд на проблему.
Совсем «модерновое» веяние в терапии синдрома сейчас — это глубокая стимуляция мозга (DBS), о которой мы уже писали в главе про болезнь Паркинсона. В апреле 2017 года нейрохирурги из двух медицинских центров в США (отделение нейрохирургии Медицинского центра Тафтс в Бостоне и отделение нейрохирургии в Медицинском центре Лэнгона при Университете Нью-Йорка) в статье в «Journal of Neurosurgery» отчитались о семи годах экспериментального лечения, за время которого через их руки прошли 15 человек.
Оказалось, что уже в первый постоперационный визит тяжесть симптомов у пациентов снизилась на 37 %, а за период наблюдений — более чем на 50 %. Лучшим местом для стимуляции, по словам авторов, стало ядро, которое носит латинское название nucleus ventralis posterior lateralis pars orali или VPLo — группа нейронов таламуса, участвующая в моторных функциях, а также соседствующие друг с другом центромедианное и парафасцикулярное ядра
Болезнь легионеров
Считается, что бум микробиологии пришелся на конец XIX — начало XX века. Сколько тогда открыли возбудителей, какие титаны трудились в то время! Беринг, Кох, Лёффлер, Йерсен, Росс, Лаверан, Шагас… Что осталось на долю инфекционистов второй половины XX века? Только вирусы и методы борьбы с инфекциями… Казалось, какая-то принципиально новая бактерия, к тому же способная вызывать эпидемию, уже невозможна. Но тут…
…В июле 1976 года в Филадельфии, штат Пенсильвания, собралось более 2000 ветеранов Американского легиона. Этот сорок шестой съезд общества был максимально торжественным — ведь он проходил в год 200-летия Декларации независимости США, подписанной тут же, в Филадельфии. Поэтому съезд проходил в пафосном отеле Бельвю-Стратфорд на углу Брод-стрит и Уолнат-стрит в самом центре города. Мероприятие открылось 21 июля и прошло с большой помпой. После его завершения 61-летний отставной капитан ВВС Рэй Бреннан, вернувшись в свой дом 24 июля, почувствовал себя уставшим. Через три дня, 27 июля, ветеран умер от явного сердечного приступа. 30 июля от такого же «явного» сердечного приступа скончался Фрэнк Авени, 60 лет. Как и еще трое легионеров. В течение 24 часов скончалось еще шестеро — самого разного возраста, от 39 до 82. У всех отмечались одни и те же симптомы — усталость, боль в груди, легочная недостаточность и жар.
К счастью, трое из этих умерших были пациентами одного врача, Эрнеста Кембелла, который и забил тревогу. Он обратился в Департамент здравоохранения Пенсильвании. Постепенно стало доходить и до руководителей Американского легиона, что уж слишком много его членов совершенно неожиданно покинуло этот мир сразу после съезда. Сложив два и два, в США поняли, что участники юбилейного мероприятия стали жертвой неизвестной инфекции. Заболели 182 человека — почти 10 % от всех участников, 16 % от заболевших — 29 ветеранов — отбыли в мир иной.
Центр по контролю заболеваний (CDC) предпринял невиданные меры по поиску причин загадочной болезни. К сентябрю стало понятно, что искать надо в отеле.
Ученые искали в организме заболевших следы 17 токсичных металлов, которыми их могли отравить, но ни один из них не нашли. Вскоре пришлось отвергнуть и версию с гриппом. Долгое время главным «подозреваемым» был карбонил никеля, но оказалось, что образцы ткани были просто загрязнены этим металлом из-за медицинских инструментов. Врачам пришлось перейти на пластик.
К концу года поиски так и не увенчались успехом, а местные власти уже хотели признать поражение, серьезно пошатнув веру граждан в американскую медицину. Был близок к тому, чтобы сдаться, и Джозеф Мак-Дейд, микробиолог из Центра лечебно-профилактической помощи. На рождественской вечеринке в конце 1976 года коллеги практически заставили его признать себя проигравшим битву с загадочной болезнью. Но в конце года он любил подводить итоги и решил проверить свои последние подозрения.
Результатом этого стало то, что 18 января 1977 года Джозеф Мак-Дейд и Чарльз Шепард все-таки выявили новую грамотрицательную палочку. Микроб получил название легионелла — в честь печально известного съезда. Сейчас к роду легионелл уже относят десятки видов (на 2015 год было известно 58), среди которых и сама
Дальнейшие разыскания показали, что атака на американских ветеранов — это не первое злодеяние легионеллы. Именно она была ответственна за вспышки смертей от «пневмоний» в 1974, 1957, 1959 годах и самом известном случае внезапных смертей в Вашингтонской больнице. Более того, оказалось, что в 1968 году в Мичигане, в городе Понтиак, тоже случилась вспышка заболевания, которая кардинально отличалась от болезни легионеров (так назвали новое смертельное заболевание): то же самое, но без пневмонии и без летальных исходов. Но за «понтиакскую лихорадку» тоже отвечает легионелла! Позже выделили еще одну разновидность болезни — лихорадку форта Брагг. Здесь нет пневмонии, но есть сыпь на коже. Эта лихорадка тоже более приятный вариант, чем болезнь легионеров.
Интересно, что первая встреча ученых с бактерией случилась еще раньше всех описанных случаев. В 1947 году ученый по фамилии Джексон выделил из морской свинки некоего «похожего на риккетсии» возбудителя. Риккетсии — это внутриклеточные паразиты (как потом выяснилось, и легионеллы — тоже). Ровно тридцать лет и три года спустя первооткрыватель легионеллы, Джозеф Мак-Дейд показал при помощи ДНК-анализа, что это был возбудитель болезни легионеров.
Патогенез и жизненный цикл бактерии известен мало. Мы знаем, что они обычно живут в амебах — в кондиционер филадельфийского отеля бактерии попали именно с амебами — знаем, что в наш организм они попадают через слизистую респираторного тракта. Но что происходит дальше — мало понятно. В экспериментах в «пробирке» удалось наблюдать, как легионелла размножается в макрофагах — клетках иммунной системы, открытых в 1884 году нашим соотечественником, нобелевским лауреатом Ильей Мечниковым. Вообще-то, макрофаги в нашей крови должны захватывать и переваривать бактерии. Но вот с легионеллами макрофаг, похоже, не справляется. Кстати, то, что легионелла живет в симбиозе с амебами, сильно мешает их уничтожать: амебы часто становятся частью биопленок, которые трудно разрушаются. По-хорошему, единственный способ гарантированно уничтожить легионеллы в воде — это нагрев до 70–80 градусов Цельсия. При такой температуре бактерия погибает мгновенно. При температуре ниже 20 градусов бактерия прекращает размножение.